图霸搭车:花式维生素B缺乏 | 协和八
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维生素 Β1硫胺素Thiamine
活性形式:焦磷酸硫胺素(TPP)
维生素 B1 缺乏可致脚气病(beriberi),其中多神经炎及对称性肌肉萎缩等神经系统损害称干性脚气病(dry beriberi),扩张型心肌病及水肿等心血管损害称湿性脚气病(dry beriberi)。Wernicke 脑病(Wernicke's encephalopathy)表现为眼肌麻痹、眼震、共济失调、意识障碍及虚构、人格改变、永久性记忆损害等。Wernicke 脑病合并顺行性健忘、不同程度的逆行性健忘及失语、失用、失认或决策功能障碍之一时称 Wernicke 综合征(Wernicke-Korsakoff Syndrome, KWS)。B1 缺乏可与酗酒有关。
维生素 Β2核黄素Riboflavin
活性形式:黄素单核苷酸(FMN)及黄素腺嘌呤二核苷酸(FAD)
维生素 B2 缺乏可致口角炎(angular stomatitis),唇炎(cheilosis),舌炎(glossitis, magenta-colored tongue),脂溢性皮炎(seborrheic dermatitis),角膜血管化(corneal neovascularization)等。口角炎也可由感染、过敏、过度刺激等原因导致,注意鉴别。
维生素 B3 烟酸 维生素PPNiacin
活性形式:烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)及烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP)
糙皮病(pellagra)即烟酸缺乏症,可由色氨酸(tryptophan)缺缺乏导致,经典症状为四个D,即腹泻(diarhrea)、皮炎(dermatitis)、痴呆(dementia)和死亡(death)。其中皮炎以双手(pellagra gloves)、颈项(casal necklace)及颜面为重。精神症状可表现为感觉异常(痛感,避光,幻嗅导致恶心呕吐,突发运动后眩晕)、运动障碍(多动,易怒以及运动准备时间延长)、情感障碍等。
维生素 B5泛酸Pantothenic acid
活性形式:CoA
维生素 B5 缺乏不多见,可有皮炎、肠炎、脱发、肾上腺功能减退等非特异表现。
维生素 B6吡哆醇类 Pyridoxine
活性形式:磷酸吡哆醛(PLP)、磷酸吡哆胺
缺乏见于异烟肼(一般与 B6 联合服用,预防缺乏)、口服避孕药的使用,或某些蘑菇中毒,可表现为抽搐、易激惹、嗜睡、周神经病,铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia),同样可有口角炎、舌炎、溢脂性皮炎等非特异表现。
维生素B7 生物素 Biotin
活性形式:生物素辅酶
生物素缺乏较为少见,可见于大量生食鸡蛋者(含 avidin,结合生物素)或长期应用抗生素者,表现为脱发、肠炎、皮疹、甲脱离、肌痛等。
维生素B9叶酸Folate
活性形式:四氢叶酸(FH4)
一般人体储存可用 3 个月的叶酸。叶酸缺乏多见于孕妇(与胎儿神经管畸形有关)、酒鬼。表现为巨幼红细胞性贫血、多叶核中性粒细胞,可伴有食欲减退、腹胀、腹泻及舌炎等。不伴维生素 B12 缺乏时无明显神经系统症状。实验室检查可见高半胖氨酸血症,可表现为高粘滞血症。
维生素 B12钴胺素 Cobalamin
活性形式:甲钴胺素、5' 脱氧腺苷钴胺素
(左图摘自 Williams Hematology, 9th Edition)
维生素 B12 缺乏病因众多,常见有恶性贫血、老年、摄入不足、小肠细菌过度生长、回肠切除、慢性胰腺炎等,可导致巨幼红细胞贫血,亚急性联合变性,萎缩性舌炎(atrophic glossitis),又称镜面舍(shinny tongue)。Goljan 爷爷(神书 Rapid Review Pathology 作者)说一个病理学家可以从 Pap Smear 判断出患者 B12 缺乏,宫颈上皮细胞核发育不良,体积偏大,胞浆过熟。
B 族维生素,均为水溶性维生素,作为辅酶与多种代谢相关。
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A 58-year-old man presents to the ED with progressive dyspnea over the course of 1 week. Upon arrival, he is able to speak in full sentences and states that he stopped taking all of his medications recently. Initial vitals include a HR of 92 beats per minute, a BP of 180/100 mm Hg, and an RR of 16 breaths per minute with an oxygen saturation of 94% on room air. Upon physical examination, the patient has bibasilar crackles, jugular venous distention, and pedal edema. Which of the following medication regimens was the patient most likely on?
A.Loop diuretic only
B.Aspirin only
C.Loop diuretic and β-blocker
D.Calcium channel blocker
E.Loop diuretic, β-blocker, and angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor
题目来源:临床执业医师资格考试往届真题
本期主播:闲闲闲兔
参考文献
1. First Aid for the USMLE Step 1 (2017)
2. medEssential for the USMLE Step 1, 4th Edition
3. 贺银成国家临床执业医师资格考试辅导讲义
4. Williams Hematology, 9th Edition
5. Goljan Lecture (Audio)
6. Wikipedia.org
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