肺部长满“蚕丝”，渐渐硬化缩小，最终失去功能，原来是这种怪病

这种肺部疾病以前是少见病，由于人们生活中接触化学物品增多，现在该病的发病率正在逐渐上升，它就是间质性肺病，目前来说，该病仍没有可以完全根治的药物，晚期需要肺移植才能延长生命。老张就是这个疾病的患者，结合他的经历向大家介绍一下该病。

逐渐出现，出现症状时已经很严重

老张平时就有抽烟习惯，因此时常会出现的小咳嗽并没有让他放在心上，但今年上半年逐渐出现胸闷不适，并且慢慢加重，本来一口气能够上5楼，现在到三楼都有停下来歇歇，干咳也比以前加重，一阵上来就要咳半天，咳到脸红喘不上气，眼泪都下来了。家人觉得不对，送到医院一拍胸部CT才知道患上了间质性肺炎当中最严重的一种——特发性肺纤维化，老张从来没有听说过这个毛病，并没有放在心上，医生住院建议也被抛在脑后。

肺部逐渐被“蚕丝”捆绑

老张要求开一些止咳药就回家了，家人劝说他去医院诊治也不听，但症状逐渐加重，甚至出现坐着躺着都气喘，嘴唇也发紫了，没过三个月站起来的力气都没有了，这一次家人没有在管老张的想法，直接送到了我院的急诊诊治，急诊医生立即查了动脉血气，发现血氧饱和度已经降到70%以下，医生立即下了病危通知书。家人这时候才知道病情的严重性，听医生讲才了解这个疾病，原来这个病是由于肺里面一种纤维蛋白分泌过多堆积，捆绑在肺泡周围导致的，肺泡失去了充分扩张吸入空气的能力，体积逐渐缩小，连带着整个肺的体积都减小，并变得很硬，失去了有效的呼吸功能。

肺移植救了老张一命

家人了解到这个病到这个阶段只能肺移植才能救命时，毫不犹豫的来到我们外科找医生沟通，外科医生在评估了老张的病情后，认为风险不小，但家人坚持要求手术，医生只好做了配型，碰巧有一个供体肺适合老张，左右两叶肺一叶给老张，另一叶给了另外一个慢性阻塞性肺病患者。手术过程虽然险象环生，但最终还是成功的完成了手术，老张也在住院一月后出院，目前还在恢复期。

现在的药只能延缓病情加重

目前只有两种药物能够减缓病情加重，一个是吡非尼酮一个是尼达尼布，后者还没有上市，这两个药只能延缓病情加重，不能起到逆转作用甚至阻止病情的能力也达不到。

上海市肺科医院是华东地区研究间质性肺病比较好的医院，对于间质性肺病的诊治从内科到外科手段齐全，具有丰富的经验，也是进行该病临床药物试验的基地，多年来造福了很多该病患者。