临床表现差异大?血小板减少的“一线治疗”指什么?
免疫性血小板减少是常见的出血性疾病,但不同患者临床表现差异较大,轻症者仅有外周血血小板下降而无出血表现,重症者可出现明显的出血表现甚至危及生命。我国著名的中医血液病专家胡桂生教授表示:急性期儿童ITP患者部分有自限性,多数患者仅一线药物有效;而慢性期治疗的目的为防止出血而不是提高血小板计数。
治疗手段包括:糖皮质激素、静脉输注免疫球蛋白、抗D免疫球蛋白、达那唑、免疫抑制剂的使用(如环磷酰胺、长春新碱、环孢霉素、骁悉、硫唑嘌呤等)、脾切除,近期新增两类生物制剂:抗CD20抗体和血小板生成素(TPO)。
血小板减少症的“一线治疗”指的是:
① 肾上腺糖皮质激素:常用泼尼松
剂量从1.5~2 mg/(kg.d),开始,分次口服,血小板计数≥100×109/L后稳定1~2周,逐渐减量直至停药,一般疗程4~6周。泼尼松治疗4周,仍无反应,说明泼尼松治疗无效,应迅速减量至停用。应用时,注意监测血压、血糖的变化,防治感染,保护胃粘膜。
② 静脉输注免疫球蛋白(IVIg)治疗:能迅速提高血小板计数。
应用指征:重型/或伴有严重皮肤黏膜瘀点、瘀斑/或伴活动性出血者。必要时可以重复。如出血停止、血小板上升,则改为常规剂量的糖皮质激素使用。
③ 静脉输注抗-D免疫球蛋白:用于Rh(D)阳性的ITP患儿,提升血小板计数作用明显。用药后可见轻度血管外溶血,血管内溶血少见。
对以上治疗无效病例首先需对诊断再评估,重复骨髓检查、单克隆抗体俘获血小板抗原技术(MAIPA)法检测抗原特异性自身抗体、进一步除外其它疾病。胡桂生教授提醒,针对血小板减少症患者的治疗,尽早介入中药,中西医结合治疗更容易稳定病情,避免血小板数值反复下降。