春末夏初，当心“重男轻女”的蚕豆病！不懂的父母快为孩子看一眼

春末夏初，蚕豆花落，结出一个个饱满厚实的豆荚，剥开豆荚，几粒浅绿如碧玉的蚕豆便卧在那里。袁枚《随园食单》中提到“新蚕豆之嫩者，以腌芥菜炒之甚妙”，豆瓣翠绿鲜香、酥嫩回甘，下饭佐酒皆宜。

（图源网络）

时下，蚕豆大量上市。您也许不知道，有一种遗传病叫“蚕豆病”。人体内如果缺少一种酶，吃了蚕豆后，就有可能发生溶血，甚至危及生命。

前几天，浏阳的A先生（化名）带着三岁的儿子来到长沙市妇幼保健院就诊。家长告诉医生，孩子小便颜色像浓茶一样，而且每次吃饭都恶心呕吐。查看血常规后，发现孩子血红蛋白指标严重下降。

经了解，孩子两天前吃过蚕豆。医生诊断，孩子患了蚕豆病，而蚕豆病的原理是体内缺少一种酶，吃了蚕豆后，红细胞就会被氧化物破坏，发生溶血。

（图源网络）

什么是“蚕豆病”？

蚕豆病是一种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，是一种X连锁不完全显性遗传性缺陷性疾病，是体内不能合成G-6-PD这种酶，症状为食用蚕豆或蚕豆生产加工品，蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地突发性的急性血管内溶血。蚕豆病不能吃蚕豆，还要远离樟脑。

该病在广东、四川、广西、湖南、江西和福建发病最多。患有蚕豆病的孩子平常是健康的，但吃了蚕豆或服用了某些可能引起溶血的药物后，可出现面色苍黄、无力、发热、尿呈酱油色或红色等症状，即发生了溶血现象。

（图源网络）

蚕豆病有“重男轻女”的现象，发病以男童多见。因为蚕豆病属遗传性疾病，致病基因反映在X染色体上，只有一条X体男性更容易发病。

蚕豆病能根治吗？

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，目前还不能用药治疗而得到纠正。只能尽量避免接触容易引起发病的食物和药物，而且这种遗传病可以传给下一代。

蚕豆病禁用或慎用的药物和食物

如何筛查、预防蚕豆病？

G-6-PD基因检测是防治蚕豆病最有效的方法。蚕豆病难治愈，重在预防。父亲或母亲有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的，只需要在婴儿出生时做一个G-6-PD基因检测，及早采取预防措施，以防新生儿黄疸加重而影响小儿智力发育，并终身注意防范，可实现终身不诱发疾病。

G-6-PD基因检测是用于新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性疾病贫血等疾病的辅助诊断。

因此，G-6-PD基因检测是蚕豆病的重要防线。温馨提醒各位新手爸妈，请重视并积极参与长沙市民生项目新生儿疾病筛查！

（编辑ZS。图片来源网络，侵删）

来源：长沙市妇幼保健院 儿童保健中心