活着：8岁白血病复发男孩的生命“闯关”
春天，是希望的季节。
2021年3月，春天如约而至，阳光洒在病床，温暖美好，这是活着的味道。
2020年农历八月初八，六六的八周岁生日。在确诊白血病复发治疗中的六六，伸出了小胖手说：妈妈谢谢你，生我你辛苦了，照顾我，你辛苦了。等我好起来，我来照顾你吧！妈妈，我的生日愿望就是：活着。
活着，简单而奢侈。熬过了2020年的凛冬，如今，他活下来了。在南方科技大学医院血液内科病区，作为白血病最难治的一种类型——移植后复发的患儿，六六经历了六个多月的化疗后，终于进仓了。在移植仓内进行了超大剂量化疗的预处理19天后，他进行了二次脐带血+外周血干细胞移植。二次移植的患者，能否植活是医生经常担心的问题，幸运的是六六的白细胞和血小板都正常生长、植活。
六六，活过来了！
复发梦魇：走，到深圳找救你的医生去
2020年8月，本上小学二年级的六六，在一次常规复查中，又遭遇了命运重重的击打：白血病复发！伴随TP53突变阳性！而这离他接受父亲的干细胞移植，已经过去5年了。
白血病是儿童时期最常见的恶性病，约占15岁以下儿童恶性肿瘤的25-30%。其中急性淋巴细胞白血病（ALL）占75-82%，急性髓系白血病（AML）占15-20%。发达国家儿童白血病发病率为3.5-4.9/10万儿童，我国发病率约（0.38-5.82）/10万儿童。儿童ALL自然病程平均3个月，规范治疗预后较好，5年无病生存率70%以上。除急性早幼粒细胞白血病（M3）之外的AML预后差，如不进行造血干细胞移植，五年无病生存率不到30%
六年前患上白血病的六六，仅仅2岁，是东三省白血病治疗中最小的孩子。“这个过程是煎熬和漫长的。过敏封喉过、抢救过；移植后第一次排斥，皮肤掉落，整片整片的掉落，鲜血淋漓，像一个血葫芦；肠道排斥每天至少要排便4、5次左右；42斤瘦成了只有26斤的皮包骨……”六六妈妈回忆道。但是，经过长达7个月的治疗，六六异常顽强地熬了过来，恢复至正常上学。
第一次移植成功后，6岁的六六向李丽敏主任献花
儿童ALL复发率30%，一般来说，移植后五年之后疾病基本稳定，复发率较低，然而，六六妈妈没有想到，一切不幸再次降临，六六复发了！让很多白血病家庭最恐惧的“梦魇”又一次缠上了六六。
目前，造血干细胞移植是唯一对急性白血病能达到“治愈”效果的治疗手段，虽然各种新药、靶向治疗药、新型化疗方案、细胞疗法层出不穷，但是，目前造血干细胞移植治疗急性白血病的疗效和地位仍然不能撼动。“很多复发难治白血病的患者本已丧失生存的希望，但是通过造血干细胞移植，获得了长期生存，回归校园、家庭和社会。”南方科技大学医院李丽敏主任说。
但是，这种治疗也代表着高风险。造血干细胞移植费用高、并发症多，可能有部分患者没有死于白血病的进展，而是死于移植后并发症如严重感染、严重移植物抗宿主病（GVHD），因此造血干细胞移植技术的开展对医院和科室的综合实力要求极高，对医生的医术、经验和责任感也是重大的考验。
“到深圳找当年救你的医生去”——这是当时六六父母唯一的念头。
跨越：哥哥，我来救你了
复发，意味着更大的凶险。
六六患的是急性髓系白血病，五年前进行了异基因造血干细胞移植，如今，白血病移植后复发，意味着疾病更加复杂、难治。
南方科技大学医院周晋教授和血液内科李丽敏主任正是5年前为六六移植的救治团队。李丽敏主任从医二十余年，累计完成造血干细胞移植突破400例，患者存活最长时间已达15年，其中复发难治白血病占2/3。然而这一次，她倍感“棘手”。
六六爸爸的细胞已经不能起到移植物抗白血病（GVL）效应，因此不能再选择父亲作为供者。六六妈妈因两孕两产，也不适合作为首选。六六弟弟与六六HLA配型5/10相合，成为了外周血造血干细胞的供者。李丽敏说，此次的治疗手段即为“弟供兄脐血联合外周血单倍型HLA半相合异基因造血干细胞移植”。
六六这次的移植是造血干细胞移植中最复杂、难度最高的一种，而且还是难度更高的二次移植。经历过第一次移植的患者，骨髓基质细胞均有一定程度上的受损，二次移植植活难度大。
六六从东北前往深圳的前夕，弟弟“小蘑菇”穿上超人衣服，比划着动作，稚嫰地说道：“哥哥，我来救你了”！“小蘑菇”很懂事，和哥哥感情很好，自从知道哥哥入院治疗，“救哥哥”的话就经常挂在他嘴边。
造血干细胞是所有血细胞的始祖细胞，主要存在于骨髓、胚胎肝、脐带血及经动员的外周血中。随着医学科学的发展，如今造血干细胞的采集技术已经相对成熟，操作安全简单。外周血造血干细胞的采集主要是经过大臂外周血采集全血后，在血细胞分离机的作用下，血液中的成分因密度不同会被分离成不同的层面，进而提取造血干细胞。
李主任和爸爸陪伴着取外周血前的小蘑菇
李丽敏主任医师经手过很多脐带血+干细胞移植的案例，但经历“脐带血+外周血”干细胞均来自同一个人还是第一次，而且供者年龄只有3岁。供者“小蘑菇”体重很小，为安全起见，团队没有采集供者的骨髓干细胞，仅采集了外周血干细胞。
医生在取小蘑菇外周血
2月25日中午11点，采集正式开始。怕“小蘑菇”不耐受，采集过程分为两天进行，每次时长达3-4个小时。“原本担心小蘑菇年纪小会因为不舒服不配合。没有想到，小蘑菇整个过程配合太乖了，整个采集过程他都要保持平躺，腿摆成特定的姿势保持三四个小时”。他的懂事让人心疼，也确实帮到了哥哥。“小蘑菇”的采集物中CD34+细胞比例高，输入六六体内的有效CD34+造血干细胞数可达11×106/L。
闯关：感染性休克差点要了他的命
对于六六而言，再次移植，如生命“闯关”。他需要先后经历“诱导治疗”“强化”预处理、输注干细胞、骨髓空虚期、移植后植入、移植后排斥等系列关键环节，每个环节不慎，都可能会夺命！
血液内科周晋教授带领李丽敏主任医师团队多次病例讨论，周晋教授对于六六整体治疗策略进行分析，每个环节讨论其可行性，决定先给六六进行两个疗程的诱导治疗，来达到降低肿瘤负荷的目的。六六的DSA抗体增高，移植前又进行了三次血浆置换，联合用药减少体内DSA含量，减少植活失败和严重排斥反应发生的几率。
在第一个“去甲基化药物+化疗+靶向治疗药”疗程的过程中较平稳，经历了30天粒缺期后，六六达到了缓解。但是没有想到，在粒缺期长达40天的第二疗程中，六六出现了感染性休克！“高热、寒战、低血压、手足阙冷”，命悬一线的六六，出现了铜绿假单胞菌导致的复杂腹腔感染，病情十分凶险。
周晋教授组织了多学科讨论，运用了多种抗生素联合治疗，才得以控制病情。当生命体征平稳，并且“流式MRD转阴，TP53转阴”的结果出来时，大家才松了一口气。
病例大讨论
2月6日，闯过化疗的“感染性休克关”的六六，终于得以迈入移植前预处理阶段。这个阶段，医生先用靶向治疗药物联合化疗降低肿瘤负荷、然后再进行清髓预处理，过程整整进行了19天，比普通预处理时间多了一倍。“不同于常规的超大剂量预处理，主要是希望可以将清髓预处理做得更彻底，将‘坏细胞’尽可能揪出来消灭掉，为‘好细胞’移植腾出空间。”李丽敏主任说。
随着化疗的开展，六六的头发也开始掉落。
妈妈陪伴着六六
“妈妈，我又没有头发了”，在病房内，六六低落地对妈妈说。“你看，妈妈也没有头发，等好了，我们再一起长头发！”六六妈妈说着，让六六摸摸自己光光的脑袋。原来，六六妈妈为了便于照顾六六,也避免进仓感染，专门把一头长长秀发剃光。
移植：白细胞和血小板植活了
2月25日，是六六移植的日子，经历了漫长的七个月，大家都盼来了“新生”的日子。这是南科大医院血液内科开科建移植仓以来的首例移植患者，大家都格外小心翼翼。
要开展造血干细胞移植，不仅要求血液科专科医生经验丰富，对护理工作要求也很高，还需要医院多部门多学科联合，包括职能部门和辅助科室，充分体现医院的综合救治能力。第一例移植患者就这么“棘手”，让这个团队倍感“压力”，为了确保万无一失，大家默契地打起了十二分精神，有条不紊做各类准备工作。
23日上午七点多，钟涛护士长和值班护士提前上班，开始忙碌起来，准备各种抢救药物，核对预处理药物的时间和用法，以及用药过程中的注意事项。“我昨晚一直在脑海里反复过流程，生怕有任何纰漏”，参与移植的护士说。
当天一早，山东脐血库的工作人员带着装着“小蘑菇”脐带血的液氮罐来到了血液内科病区。脐带血从液氮罐的白色器物中被取出，小心翼翼递入移植仓，所有人都如履薄冰，像捧着一个生命的希望。
上午九点多，开始进行输注脐带血干细胞。小小的干细胞大约45毫升，整个输入过程大约20分钟。这是风险很高的一关。李丽敏主任说，自己经手过很多移植案例，而这个患者相识多年，又是南科大医院血液内科开科以来的首例移植，所以这次的压力不言而喻。“一般来说，这20分钟的输注过程，潜伏着巨大危险，就是和死神赛跑的过程。如果出现不良排斥反应，那会出现呼吸困难、上不来气等症状”。为了缓解六六的恐惧，李丽敏主任医师在旁边一直鼓励说：“有李阿姨在，有李阿姨，六六别怕，这是小蘑菇的脐血，也是妈妈的血，别怕别怕”。
六六进行脐带血输注
“40毫升、30毫升、20毫升……”大家聚精会神看着脐带血慢慢输入六六体内。这20分钟，全仓的医护人员屏息凝视，密切监护心跳、呼吸、血氧等数据，丝毫不敢懈怠。脐带血一滴一滴输入到六六体内，六六并没有出现明显的不良反应，大家心里才知道，这孩子又挺过去了一关。
输完血的六六精神还可以，嘴里问妈妈：“我想吃鸡爪子。”是啊，他还是孩子，如果可以活着，他的愿望可能也可以很简单。
医生精心照料移植后的六六
顺利输入脐带血后，医护人员又为六六连续两天输入了“小蘑菇”的外周血干细胞。为了防止移植后感染，医护人员和舱内的六六妈妈，细致地进行护理。幸运的是，3月10日，六六的中性粒细胞达到了1.77×109/L，符合出仓标准。为了更好地康复，现在六六仍在仓内继续治疗，就目前的情况，李丽敏认为：“从整体来讲，六六的移植算是成功的，后期的重点是预防移植的两大并发症——排斥和感染，再就是要预防复发。”
六六出仓后第一次和弟弟小蘑菇见面
活了：信任与爱给予彼此的力量
六六的治愈，成功率只有20-30%。为了活着，六六“一路向南”寻找生的希望，周晋教授和李丽敏主任医师“医路向难”和死神抢人。整个过程，有赖于家属的配合，医患之间的信任。疾病救治探索没有止境，李丽敏主任表示：“此次六六的成功移植，对于我们探索复发难治预处理模式、复杂感染的防治和移植后的下一步治疗都很有意义，我们也希望可以和深圳医疗同行共同探索，一起努力做好白血病患儿救治。
谈及医患信任，六六和父母与李丽敏之间的关系应该是医患关系最好的模样。李丽敏的手机里，存着六六从小到大的很多照片。每年新年，六六父母就会带着六六帮着李丽敏主任团队张罗白血病病友会。在六六心里，李丽敏是自己的定心丸。“我们喊她李老师，他喊她李阿姨，治疗过程害怕的时候，你只要说李阿姨来了，他就会平静下来，心跳都会放缓。孩子这么想活下来，只要还有拼的机会，我们就还会选择拼一下，即使失败了，我们也不会后悔。”六六妈妈说。
如果不是因为生病，今年六六应该上小学二年级了。为了鼓励六六，前几天，六六班上的同学给他发来加油视频，在音乐课上为他唱了一首《蜗牛与黄鹂鸟》。身处移植仓内的六六看着视频，留下了眼泪。和深圳温暖的天气相比，视频里同学们还穿着冬天的外套。那些熟悉的面孔、熟悉的桌椅，是六六最想念的。
有爱就有希望。六六生病后，南方科技大学医院职工为六六募集善款8万多元，后通过网络筹款，解决了六六部分移植费用。对此，六六妈十分感激：“所有的人都全心全意的在为六六着想，整个治疗团队都在为这一个孩子的命在忙碌。很感谢所有帮助过我们的人。”
移植前，南科大医院领导探访六六和母亲
弟弟“小蘑菇”虽然只有3岁，却是救哥哥的大英雄。从东北来到深圳，“救哥哥”，成了年幼“小蘑菇”挂在嘴边最多的话语，也成了采集外周血不舒服时候，他对自己说得最多鼓励的话。六六出仓那天，他一早就来到病区走廊徘徊等候。哥哥出仓，他一把跳上哥哥的轮椅，挨着哥哥坐。
“我希望，六六可以活下来，一起在往后的岁月中，哥俩可以一起回忆，当时他们俩，是如何在医护人员帮助下，一起互相支撑，一起长大的。”六六妈妈说。
“哥哥，一起回家！”“小蘑菇”拉着六六的手说道。
来源 | 晶报APP
记者：严珊珊
通讯员：黄贤君 张笑茜 张岩