“早衰症”宝宝喝奶的过程令人心酸不已,网友:希望可以健康成长

文 / 儿科鲍奶奶
2021-01-09 18:17

小朋友们都才刚刚来到这个世界,正是对一切都感到新奇的时候。当然,他们的人生也才刚刚开始。他们将会有很长很长的时间去看世界上的风景,体会人生的酸甜苦辣。可是有时候上天就是如此的不公平,有的孩子却在一切才刚刚开始的时候,早早地被生命的阴影笼罩了。这片阴影的名字叫做“早衰症”。

早衰症的孩子,早早的就表现出了衰老之相,不论是皮肤外貌,还是内脏器官。最近微博上这样一个宝宝,让人们感觉到心酸不已。视频中,小小的宝宝正被裹在襁褓里。家长拿着奶瓶给他喂奶。这个宝宝又瘦又小,脸可能还没有大人的一个巴掌大,就连对平常宝宝来说大小正合适的奶瓶,放在他面前也像是巨型的,他的小嘴巴含住奶嘴都很费力。而一眼就让人觉得触目惊心的不只是他瘦小的体型,还有他有些棕红色的,皱巴巴的皮肤。这皮肤好像是衰老的老人一般,甚至眼睛附近都起了浮肿和褶皱。这个宝宝真是太令人心疼了。

网友们也纷纷在微博下留言:“宝宝怎么会这样,太小了吧,感觉好可怜巴巴的样子啊。”、“孩子太小了,看上去这奶瓶是巨人用的吧!”、“这就是早衰症。”、“这并不搞笑,希望宝宝能健康成长。”

很多家长们都没有听说过早衰症。这是一种罕见、致命的遗传疾病。全世界只有134人确诊,约每400万人中无论性别或种族会出现一位患者,他们从1岁开始衰老,犹如魔幻片中鲜活身体和精气神被瞬间吸走,幼小的身躯貌如百岁老人,他们平均老死于14.6岁。每个见到过他们的人,也许都会重新去思考生命和人生的意义。

这些不幸的早衰症患者自童年开始就快速地老化,他们身体衰老速度比正常衰老过程快5~10倍。这不仅仅是在体现在外貌方面,使其貌如老人。更可怕的是他们体内的器官也在快速的衰老,导致各方面的生理技能都不断下降,就好像命运的手给他们按下了快进键。

那么早衰症这样的病症是怎么导致的呢?

以前,科学家提出过各种假设,直至2003年,美国国立人类基因组研究所(NHGRI) 、儿童早衰症研究基金会、纽约州学院和美国密歇根州大学的研究人员才发现早衰症的关键起因:这是由于单个基因的微小变异导致的。他们发现,儿童早衰症是人体内一种名叫LMNA(Lamin A/C)的蛋白基因发生突变导致。变异的蛋白使核膜不稳定,不断损伤细胞核,造成细胞更易未衰先亡,从而导致机体快速老化早逝。

这个发现给了科学家们一个重要的突破口。他们在此基础上继续研究,最终发现LMNA突变引发一种被称为 progerin(早衰素) 的突变蛋白在细胞核中的异常累积,进而导致一系列衰老相关的细胞缺陷。进一步的研究表明,异常表达的progerin 与转录因子Nrf2 结合,并将其捕获锁定在细胞核膜上,使之无法正常激活下游抗氧化基因的表达,引起细胞的慢性氧化应激,导致蛋白质氧化损伤,使细胞失去正常功能。

那么什么是氧化应激呢?

氧化应激(Oxidative Stress,OS)是指体内氧化与抗氧化作用失衡,倾向于氧化,导致中性粒细胞炎性浸润,蛋白酶分泌增加,产生大量氧化中间产物。氧化应激造成过量自由基,自由基具有高度的化学活性,配对反应过程中形成新的自由基导致连锁反应,进而破坏人体细胞的脂类、蛋白质和核酸等物质,造成过氧化脂质堆积,细胞功能丧失和基因突变,加速机体老化并引发200多种和衰老相关的慢性疾病。

既然早衰症是由于氧化应激造成的,那么注重抗氧化,还可以对抗衰老吗?其实不然。虽然市面上有大把的抗氧化保健产品,还有维生素C、E等也都有抗氧化作用,但是也没有见谁多吃水果蔬菜保健品就可以不衰老的啊!因为这些抗氧化的因子都是外来的,虽然短期内对人体有好处,但是长期的效果就不怎么明显了,甚至会降低人体本身的抗氧化能力。所以,从临床角度我们无法依赖维生素等外源性抗氧化剂去治疗早衰症或者延缓衰老。

如何激发内源性的抗氧化能力,是科学家们正在研究的重点课题。这些方法在理论上已经有了一定的寄基础,但是却还需要更多的临床数据去证实。不过抗衰老研究的目的不是长生不老,这毕竟违背了自然法则。所以人们的目光,不如放在适当的延年益寿,并且在有限的生命内提高生命的品质和价值上。当人们活得有价值,有尊严,便也能从容地走过悠悠岁月。过完这样美好的一生,再优雅地老去。这何尝不是一种美好呢?