10岁女孩腹痛、嗜酸细胞很高折腾半年,直到遇见第5个医生
在我门诊经常碰到嗜酸细胞高的孩子,家长门非常焦虑,胡思乱想。我答应他们写一篇嗜酸细胞的科普文章。君子一言,驷马难追。科普来了!
小雨,一个来自安徽的10岁农村女孩,因为“反复腹痛半年”前来医院就诊。
6个月前,小雨因吃“辣条”后出现肚子疼,阵发性隐痛,位置在肚脐周围。此后,小雨经常腹胀、腹泻,没有嗳气、犯酸等症状。
小雨爸妈带她看的第1个医生是村上的一名老医生。村医说是“消化不良",配了益生菌和中草药。小雨在家吃了一个月,症状没有好转。
1月后,小雨爸妈带她到当地县医院儿科看了第2个医生。儿科医生谨慎起见,开了血常规和腹部B超检查。B超结果:右侧腹部及右上腹肚脐周围的肠道肠病增厚并回声改变,还有大量的腹水。
儿科医生初步诊断可能是“1.结核性腹膜炎;2.过敏性紫癜可能”。他告诉阿蒙家长,这个毛病不会看,让转院。
阿蒙爸妈很着急,赶紧带着孩子去了市医院儿科看了第3个医生。儿科医生认为消化系统问题可能性较大,就做了胃镜检查,但是没有什么问题。儿科医生认为“过敏性紫癜”可能,输液和口服一些药物治疗1周,腹痛好转出院。
1周前,小雨又腹痛发作了,肚脐周围疼。于是,小雨爸妈带她又换了一家大学附属医院儿科,看了第4个医生。这名儿科医生也很认真负责,化验肝肾功能、胰腺淀粉酶都是正常的。腹部B超又做了一次,结果提示:上腹部、左侧腹部及十二指肠、小肠肠壁增厚;有中等量的腹水。
小雨的父母非常疼爱自己的女儿,真可谓“她笑,万物生长,她愁,枯叶满地”。听周围朋友介绍,位于上海市闵行区万源路399号的复旦大学附属儿科医院水平不错,就带着孩子前来求医。
小雨那天正好挂我门诊,我应该是她就诊的第5个医生了。
她给我印象最深的是,这个10岁的孩子,身高已经165cm了,因为疾病折磨的面黄肌瘦。
我给她做体格检查,发现她上腹部、肚脐周围和小肚子都有压痛。我查看她的血常规,意外发现嗜酸细胞比例22.8%,计数2320个/ul,非常的高。
血常规嗜酸细胞高原因比较多,例如:
- 过敏性疾病:哮喘,过敏性鼻炎,特应性皮炎;药物超敏反应等
- 传染性疾病:寄生虫感染;真菌、病毒等
- 肿瘤性疾病:急性或慢性嗜酸性粒细胞白血病;淋巴瘤等
- 免疫性疾病:例如,DOCK8缺陷,高IgE综合征,Omenn综合征;自身免疫性疾病和特发性疾病(例如结节病,肠炎,IgG4疾病,其他结缔组织疾病
- 嗜酸性疾病:特发性嗜酸性粒细胞综合征;嗜酸性胃肠道疾病;嗜酸性肉芽肿合并多血管炎等
为了进一步诊断治疗,我把小雨收入院。
骨髓穿刺和血涂片异常细胞计数结果都是正常,排除了血液肿瘤 ×
免疫功能正常,排除了免疫习惯疾病 ×
寄生虫也检查了,排除了传染性疾病 ×
孩子没有哮喘、过敏性鼻炎、湿疹等情况,过敏原检测:除了尘螨轻度过敏;食物过敏正常。过敏性疾病也基本排除 ×
住院后阿蒙血常规嗜酸细胞比例高达42.4%(正常范围0.5%-5%),计数高达3958个/ul(正常值:60-300个/ul)。
上级医师查房后说到,这个孩子反复腹痛半年,血常规嗜酸细胞很高,腹部B超和CT检查都提示肠壁增厚,又有腹水,说明存在肠道病变,“嗜酸细胞胃肠炎”可能,建议完成胃肠镜检查。
很快,小雨做个胃肠镜和胶囊内镜检查。
结肠镜结肠无明显异常。
胃镜和胶囊内镜结果:十二指肠炎。
但是,这些情况不足以说明小雨为什么腹痛半年,还有腹水。上级医师查房后指出,不要急,等待胃肠粘膜病理标本结果。为了进一步从微观了解小雨疾病情况,我们给小雨的胃肠镜粘膜标本送了病理学检查。
很快病理结果出来了
降结肠:大肠黏膜,局灶嗜酸性粒细胞浸润(约 25 个/HPF)
十二指肠球部:十二指肠黏膜,绒毛及隐窝结构保存,局灶嗜酸性 粒细胞密集浸润,大于 50 个/HPF)
十二指肠降部:小肠黏膜,绒毛及隐窝结构保存,黏膜内多量嗜酸 性粒细胞密集浸润,大于 100 个/HPF
诊断结果:嗜酸细胞性胃肠炎可能
(1) 什么是嗜酸粒细胞性胃炎或胃肠炎?
是一种以周围血嗜酸性粒细胞增多为特征的胃肠道疾病,可累及食管、胃、十二指肠、甚至直肠的全消化道壁各层,以胃和近端小肠最多,可有不同程度的嗜酸性粒细胞浸润及脱颗粒;
病因不明确,推测它是一种由外源性或内源性过敏原所导致的变态反应性疾病,可能与Ⅰ型变态反应有关。
近10年来,EG的发病率逐渐上升,为1~30/10万,男性多于女性,任何年龄均可发病,以20~50岁多见(青壮年好发),儿童少见病变可侵犯自食管至结肠的全消化道黏膜。
(2) 嗜酸粒细胞性胃肠炎什么症状?
一般以上腹部痉挛性疼痛为首发症状,常伴恶心、呕吐,也可出现腹泻,严重者呈黏液脓血便,出现腹水时多伴有腹胀,还可伴有全身症状,如低热、生长发育迟缓、贫血、内分泌紊乱等。
粘膜病变型— 嗜酸性粘膜浸润会产生非特异性症状,最常见的症状是腹痛,恶心,呕吐,早饱和腹泻。
肌肉病变型 — 胃肠道肌肉层的嗜酸性浸润导致壁增厚和运动能力受损。患者可能出现肠梗阻症状,包括恶心,呕吐,胃出口梗阻和腹胀。
浆膜病变型 — 出现腹水或腹水,并伴有粘膜型或肌肉型的症状。
(3) 外周血绝对嗜酸性粒细胞计数与疾病严重程度相关
轻度:600-1500/uL; 中度:1500-5000/uL; 重度:>5000/uL。
嗜酸细胞越高,疾病症状越严重。
(4) 嗜酸细胞胃肠炎如何治疗?
- 积极寻找过敏原,回避饮食,有条件者可以进行要素饮食
在儿童EG中,回避可疑过敏食物是最重要的治疗手段,建议去除以下6种最常见过敏食物,如牛奶、鸡蛋、大豆、小麦、海鲜、坚果,可达治疗和预防的作用。严重者需要氨基酸或深度水解配方粉喂养。这部分与牛奶蛋白过敏的小朋友一样;
- 用小剂量糖皮质激素、抗过敏药、质子泵抑制剂、分子靶向治疗等
后记
小雨按照上面的方案治疗,腹痛一天天减轻。一周后一家人高兴地从儿科医院顺利出院,踏上回家的路程。1月后又来我门诊复诊,血常规嗜酸细胞已经正常了,肚子不疼了,腹水也消失了,一家人露出久违地笑容。看到小雨能康复,我真为她感到高兴。
参考文献:
1.中华医学会儿科学分会消化学组;食物过敏相关消化道疾病诊断与管理专家共识,中华儿科杂志,2017,55(7):487-492
2.KinoshitaYoshikazu,IshiharaShunji.Eosinophilic gastroenteritis: epidemiology, diagnosis, and treatment. Currentopinion in allergy and clinical immunology,2020.
3.Uptodate.Eosinophilic gastroenteritis;Literature review current through: Sep 2020.