男婴心脏畸形出生活不过3个月 手术后靠“人工心肺”起死回生!

文 / 家庭医生在线
2018-06-13 10:17

看着眼前这位襁褓中的男婴,吃奶有力、呼吸平稳,在爸爸怀里安静呆着,我们怎么也想不到,在上个月他经历了一场惊心动魄的“保心”攻坚战。男婴患有少见的严重先天性心脏病,出生后随时可能出现严重缺氧发作危及生命。在当地医院无法救治,被转送到广州中山大学附属第一医院。


(手术后的林宝宝)

日前,中山一院心脏外科、麻醉科、体外循环、心儿科等多学科联合,成功为男婴实施心脏矫形手术,并通过ECMO(体外膜肺氧合)辅助技术治疗让其顺利渡过危险期。据悉,这名男婴手术时只有2个多月大,3.8公斤重,这是广东省乃至华南地区体重最轻的婴幼儿在术后使用ECMO的成功案例。


(由左至右:林宝宝的父亲,中山大学附属第一医院心脏外科学科带头人张希教授,心脏外科徐颖琦教授)

男婴心脏先天畸形 不及时手术将没命

男婴来自揭阳,化名林宝宝,出生后不久,父母就发现他一哭闹就出现周身紫绀、吮奶费力、反复咳嗽、气促等异常表现。当他满月时,体重竟然比出生时还轻,林爸爸和林妈妈隐隐感到不妙,决定带宝宝去医院检查。当地医生检查发现,患儿患有严重的紫绀型先天性心脏病,完全性肺静脉异位引流(心内型),同时还带有房间隔缺损、室间隔缺损、重度肺动脉高压、左心室发育不良等多种疾病,随时可能出现严重缺氧发作危及生命,当地医生建议患儿立即到上级医院手术治疗。

中山大学附属第一医院心脏外科学科带头人张希教授透露,接诊到该患儿时,患儿已经有2个月大了,有明显的呼吸困难症状,心脏CT发现,患儿原本四根肺静脉应该回流至左心房,现在全部经冠状静脉窦回流至右心房,而左心仅仅通过细小的房间隔及室间隔缺损供血,左心室较同龄儿明显减小,右心因长期超负荷出现明显的扩大,肺动脉压达101mmHg,病情十分危重。

也就是说,患儿有4根本应长在左心房的血管,却长到右心房去了,导致血液无法正常流到左心房,左心仅通过细小的房间隔及室间隔缺损供血,供血通道只有3毫米,时间一长就会导致左心发育不良,而右心超负荷运作衰竭。中山大学附属第一医院心脏外科徐颖琦教授介绍,如果这个孩子不及时手术,预计活不过三个月,严重紫绀型先天性心脏病比较少见,而且病情危重,不手术治疗大多孩子活不到1岁。


心脏矫形成功,初战告捷!

患儿病情危重需尽快手术,可是手术难度大、风险高。由于手术时机偏晚,患儿左心发育受到累及,术后易出现急性左心衰和低心排血量综合征,很有可能术后左心无法复跳,需要使用机械辅助装置。另外,患儿还合并多孔型肌部室间隔缺损,增加手术操作时间及难度手术,已出现严重肺动脉高压,围术期有可能发生肺动脉高压危象;另外,患儿营养状态差,麻醉穿刺及围术期护理难度大,容易出现相关并发症。

专家们经讨论后制定了详细治疗方案。5月17日,由中山一院心脏外科张希教授、徐颖琦教授、熊迈教授、刘云奇博士、李汉钊博士,麻醉科袁宝龙教授、陈宇教授,手术室龚凤球护士长、余小曼副主任护师等组成的手术团队,为患儿进行完全型肺静脉异位引流矫治术及房间隔重建术,术中超声心动图显示,患儿心脏畸形矫治顺利完成,初战告捷!


ECMO接力,男婴起死回生

尽管手术顺利完成了,但术前预料的情况还是发生了!因患儿左心室先天发育不良,空间太小无法支持正常心脏功能,患儿术后出现了低心排血量综合征,无法停止体外循环辅助。

情况十分危急,不能脱机,即意味着死亡。此刻只有连接ECMO才有希望。ECMO (Extra-corporeal Membrane Oxygenation,体外膜肺氧合,俗称“人工心肺”)是一种从体外循环技术发展出来的新的生命支持技术,能部分代替患者心肺功能,为心肺功能的恢复赢得宝贵的时间窗口。

张希教授在向患儿父母解释病情并告知可行的治疗方案之后,决定行ECMO机械辅助帮助患儿渡过难关。 体外循环科荣健教授团队成功在患儿升主动脉和右心房插管。“只有继续体外生命支持,才能给患儿生存下来的希望。”体外循环科主任荣健教授表示。


在体外循环团队维护循环、精准抗凝、预防感染、镇静镇痛、管路维护等精准治疗下,林宝宝的病情终于稳住了,3天后成功撤除了ECMO,转回至心儿科病房,在覃有振教授团队的治疗下恢复顺利,近日将出院。