宝宝胎儿期注意排查这种病，及时治疗很重要，搞不好要换肝！

本文作者：邹小玲 指导专家：广东省妇幼保健院小儿外科主任医师 乐盛麟

本文来源：广州互联网医院订阅号

小编碎碎念：

胆总管囊肿，听起来是个很陌生的医学名词，但是却是一种发病率（亚洲）高达1/1000-1/5000的先天性疾病。这种病在各年龄阶段均可见到，但囊肿型大多见于2岁以下的儿童。然而，广东省妇幼保健院小儿外科主任乐盛麟指出，如果能在胎儿期尽早地诊断，排除其他严重疾病，积极治疗将大大降低风险，提高生活质量。乐主任提醒，临床上发现一些宝宝因为没有及早确诊治疗，最后发现是胆道闭锁、Caroli’s病，可能耽误肝移植，甚至危及生命，所以各位孕妈、新妈妈都要格外注意哦！

1、胆总管囊肿：亚洲人更高发的先天性疾病

胆总管是肝脏和肠之间的管道。

胆总管扩张，一般表现为囊性肿物，就称为胆总管囊肿（胆管扩张症）。

腹痛、黄疸及腹部包块为本病的3个典型症状。这种病在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美白人，发病率约在1/1000至1/5000之间。

• 胎儿为什么会发生胆总管囊肿？

目前认为胆总管囊肿为胚胎性疾病，如果胆总管先天性狭窄或堵塞，胆总管在胎儿13-16周的时候开始排泄胆汁，胆汁无法顺利流向下端的肠道，胆总管就会扩张形成囊肿。

因为我们是妇产医院，产前诊断更发达，发现的病例多，我们近几年时间内已经做了近百例治疗了。

2、确诊很重要：最早胎儿15-20周就可发现

胎儿胆管在胚胎4周开始发育，5周已经形成，约在孕8周时肝内胆小管形成，但直到13-16周胆管才与肠管相通，此时胆汁才开始分泌并排泄至肠道。如果胆总管有狭窄或堵塞，胆总管扩张形成囊肿，那么最早在胎儿15-20周就可以发现胆总管囊肿。

目前通过孕期胎儿产前三维B超可以初步确定。

现在的“产前筛查”是排除6大先天性致死性疾病，而胆总管囊肿属于产前诊断，就是说查出结构畸形但是可能可以治疗的。所以如果是一些基层医院可能只能做产前筛查，去有产前诊断中心的三级医院可能更保险。

所以，有开展三维彩超、产前诊断的医院均可查，如果在有开展小儿外科的医疗单位就更好，这样有利于疾病的准确诊断和治疗。

• 彩超发现胎儿疑似有胆总管囊肿怎么办？

首先要确诊。发现腹腔有囊肿，第一步要确定它与肝脏的关系，第二步要确定是哪一种疾病，比如是肝内还是肝外的胆管扩张？要注意与肠系膜囊肿、肾囊肿、囊性畸胎瘤等进行鉴别，但主要是和胆总管闭锁型胆道闭锁的鉴别，因为后者B超表现与胆总管囊肿几乎一致，而预后极差。

3、鉴别更关键：如果是胆道闭锁，需要肝移植

在确诊过程中，很重要的一项就是鉴别胎儿胆总管囊肿和胆道闭锁，那它们之间究竟有什么区别？

胆总管囊肿VS胆道闭锁

• 超声下胆总管囊肿的胆囊可清楚显示，胆道闭锁的胆囊显示不清或未见；

• 胆总管囊肿可随着孕期逐渐增大，胆道闭锁则无明显增大；

• 生后胆总管囊肿黄疸多数不明显，黄疸呈波动性，时重时轻；胆道闭锁黄疸早期发生，进行性加重，肝功能受损重。

• 胆总管囊肿与胆道闭锁的预后不同，这是最关键的区别：

胆总管囊肿是因为胆总管远端狭窄或胰胆管合流异常引起，重建胆道可完全治愈。而胆道闭锁由于肝内胆管发育畸形或闭锁，肝内外胆道胆汁排泄中断，胆道重建仅仅只能引流极少胆汁，延缓肝硬化进程，最终必须行肝移植手术。

4、治疗胆总管囊肿：微创手术优势明显为首选

目前对于胆总管囊肿的治疗只有手术才能根治，手术方式有两种：一、传统的开腹行囊肿切除、胆道重建术；二、完全腹腔镜囊肿切除、胆道重建术（即微创手术）。

腹腔镜微创手术因为解剖精细准确、手术创伤小、对其他脏器影响小、出血量少、术后恢复快、并发症极少、伤口隐蔽美观，所以是首选最佳方案。

5、时机要尽早：宝宝多大做手术最好？大一点行不？

目前胆总管囊肿手术是一个技术非常成熟、效果非常理想、术后完全康复的治疗方法。

一般出生后3个月内微创手术治疗，因为胆汁淤积会损伤肝细胞，引起肝纤维化，进一步会导致肝硬化。若宝宝囊肿逐渐长大的趋势，有频发的腹痛、黄疸、大便颜色变浅、肝功能损害等更应该尽早手术。

数据显示有三分之一的小孩子会有肝纤维化，10%的小孩会有不同程度肝硬化。拖太久，可能会出现反复腹痛、胰腺炎、胆囊炎，胆石症、黄疸、不可逆性肝功能损害，囊肿逐渐增大可致破裂穿孔引起胆汁性腹膜炎，严重时危及生命，少数患者甚至发生癌变。

乐主任特别提醒：就算囊肿没有长大、症状没有恶化也建议尽早手术，并不是因为早期治疗多难，而主要是为了及早发现其他严重的疾病。万一发现像胆道闭锁、Caroli’s病（先天性肝内胆管扩张症，较少见）等，必须得马上处理，甚至得换肝，那样的话时间就是生命。

有一个病例，怀孕时候囊肿有长大，出生后没有长大，肝功能也还可以，结果还发现是一例Caroli’s病。还有一个病例，以为是胆总管囊肿，结果找到我时发现是胆道闭锁。

虽然胆道闭锁结果都是要换肝，但要求在2个月左右做葛西手术。这时候肝脏损伤没有那么严重，葛西手术是一种姑息性手术，只能部分缓解病情而不能根治，且只对于一小部分胆道闭锁的孩子有效果。葛西手术可以延长自体肝生成时间，为下一步肝移植做准备。如果超过3个月不治疗，会出现不可逆的肝硬化，就很难救治了。

所以，能早点就早点，不要以为孩子大一点更好。

另外，手术后要如何注意观察小孩有没有因梗阻导致的腹痛、黄疸、反酸呕吐；有没有因为发炎导致的发烧等，如果有以上症状要到医院就医。

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专家简介

乐盛麟

广东省妇幼保健院小儿外科主任。2016、2017年度岭南名医，2017年度首届南粤好医生暨第三届羊城好医生。中华医学会小儿外科肝胆学组全国委员、广东省健康管理学会小儿外科分会主任委员、广东省医学会小儿外科学分会副主任委员、广东省医师协会小儿外科分会副主任委员、广东省妇幼保健协会小儿外科专业委员会副主任委员。从事小儿外科临床工作近30年，对胎儿期胆总管囊肿、腹腔肿瘤、巨结肠的微创治疗积累了丰富的临床经验。专注于小儿肝胆外科疾病，潜心于胎儿期肝胆疾病的临床和研究。