致首钢男篮前球员韩崇凯死亡的主动脉夹层瘤是癌症？该病常见吗？

首钢男篮前运动员韩崇凯因主动脉夹层瘤离世

2021年1月18日，北京首钢篮球俱乐部官微发布消息，北京首钢男篮前运动员韩崇凯因病（主动脉夹层瘤）抢救无效离世。

由于同样是首钢男篮前运动员的吉喆于去年刚因肺癌离世，有人看到韩崇凯所患疾病中带有一个“瘤”就想当然地认为韩崇凯也是死于癌症。更有甚者，还脑补出一个俱乐部接连有球员因“瘤”去世，是因为首钢篮球馆内甲醛超标所致。

主动脉夹层瘤真的是癌症吗？

当然不是。

而且，更与生命甲醛没有任何关系。

主动脉夹层（瘤）并不是肿瘤，而是发生在主动脉上的血管疾病。

我们知道，主动脉是人体最大的血管，承受心脏收缩形成的巨大压力，因而血管壁较厚，并可以分为内膜、中层和外膜三层，

由于各种原因，主动脉中层发生变性，而内膜破裂，血液在强大的动脉压力下插尿管破口进入到主动脉壁内，形成一个夹层，称主动脉夹层。

由于形成夹层部位血管结构破坏，承受压力能力降低，在动脉压作用下就会向外膨胀，看上去就形成了一个肿块，因此，也称主动脉夹层瘤。

显而易见，这里的“瘤”是“肿块”的意思，而不是肿瘤，更不是恶性肿瘤的癌症。

主动脉夹层还会根据发生和累及的部位人为分为几种与预后和治疗难度相关的类型。

韩崇凯的主动脉夹层瘤到底是什么病？

实际上，韩崇凯的主动脉夹层瘤早在2013年就获得了确诊。

韩崇凯出生于1990年，身高206 cm，于2010年进入首钢男篮，司职中锋，仅在球队征战了3个赛季，并幸运随队获得2012年CBA总冠军。

在2013年赛季开始前10月份的体检中被检查出患上了主动脉夹层瘤，被迫以23岁年轻球员身份退役。

而同一时期被检查出患上相同疾病的是浙江稠州银行篮球俱乐部的张卓君，同样是一位90后，比韩崇凯还小一岁，出生于1991年，同样是身高204cm的大高个，

同样司职中锋，同样是2010年进入职业队，同样仅在球队效力3个赛季，同样于2013年以相同的疾病原因被迫退役。

稍有不同的是，公开信息中，韩崇凯被诊断为主动脉夹层瘤，张卓君被诊断为马凡氏综合征并接受了手术治疗。

尽管，公开信息中没有说韩崇凯的主动脉夹层瘤属于马凡氏综合征，但是从医学角度上讲，几乎可以确定，韩崇凯所患同样是马凡氏综合征。

因为主动根部扩张是马凡氏综合征三大主要特征之一，而马凡氏综合征的主动脉夹层瘤则是诊断被延误，疾病进一步进展的结果。

张卓君的马凡氏综合征是在进行超声心动图检查中发现主动脉根部扩张的“蛛丝马迹”而获得诊断，疾病尚处在较早阶段。公开信息中，浙江稠州银行篮球俱乐部还专门为此向发现张卓君疾病的上海男篮俱乐部做出了感谢。

实际上，更应该表示感谢的是张卓君本人，因为马凡氏综合征在形成主动脉夹层前获得诊断和治疗，大多数人可以获得与普通人差不多的寿命。

而韩崇凯就没有那么幸运了，获得诊断时已经出现了主动脉夹层，尽管应该还没有形成明显膨胀的“瘤”，已经预示了其预后非常不好。

被发现主动脉夹层后，如果不治疗，大多数患者会在1年内死亡。

韩崇凯在获诊主动脉夹层后活了8年，已经是现代医学庇佑的结果了。

马凡氏综合症

马凡氏综合症（Marfan syndrome）是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，意味着患有这种疾病的父母的子女有一半的机会遗传上该疾病。

马凡氏综合症主要是位于15号染色体上编码原纤维蛋白蛋白原（Fibrillin-1）的FBN1基因突变所致。

除了遗传，少部分 Marfan综合征是由于FBN1基因自发突变导致。

这种基因变异的结果涉及多个器官系统，可以导致包括心血管，眼和骨骼系统，肺和硬脑膜等全身多种异常。

尽管，马凡氏综合症的表现非常多变，但是

FBN1突变，

主动脉弓根部扩张（夹层是疾病进展而来）和

眼睛晶体位置异位（大多数患者近视），是其三大基本特征，也是疾病诊断标准说的三大基石。

马凡氏综合症身体上的另外一大特征在于骨骼系统，通常表现为身材高大，肢体和手脚细长，

有些还存在脊柱侧弯，手腕和拇指的某些体征。

身高腿长，臂展尤其突出，这是篮球和排球运动员最理想的身材嘛。

因此，篮排球运动员中马凡氏综合症相对更常见。

韩崇凯和张卓君两位年轻的CBA职业球员在同一个月被检出患有马凡氏综合症，就是一个例证。

另外，对于老一代体育迷，尤其是郎平和中国女排的追随者来说，在1980年代能与郎平抗衡，并与郎平齐名被称为女子排坛三大重扣手之一的美国女排球员海曼在获得1984年奥运会银牌2年后的1986年初，倒在了她处在巅峰期的排球赛场上，因马凡式综合征导致的心跳骤停猝死。

马凡氏综合征常见吗？

这种遗传性疾病并不算罕见。

目前，文献广泛引用的马凡氏综合征的患病率是每5000到10000人就存在一个，即患病率20/10万人口。

但是，这个说法有一些古老了，后来的研究显示，马凡氏综合征在人群中患病率并没有那么高。

医学上共先后出现过三个马凡氏综合征的诊断标准，即1986年的柏林标准——诊断完全基于临床表型；1996年的根特1标准（Ghent-I）——1991年有学者首次在马凡氏综合征与FBN1基因突变之间建立了联系，并被纳入诊断标准；和2010年修订后的新根特标准（Ghent-II）。

FBN1基因突变被纳入诊断标准后，与主动脉根部扩张和晶体异位一起构成马凡氏综合征诊断的三大基石。

但是，有意思的是，尽管诊断做了两次修订，马凡氏综合征在人群中的患病率基本处在稳中稍有增加的趋势。

除了上述被广泛应用的20 / 10万的患病率外，相关针对性研究只有6项。

其中来自美国的一项调查粗略估计的患病率是4–6 / 10万人口；基于北爱尔兰的人口患病率为1.5 / 10万；1990年我国的一项调查获得的患病率最高，达17.2 / 10万人口；来自苏格兰东北部人群的患病率为6.8 / 10万。

另外，基于丹麦全国人口的系列研究显示，1997年患病率为4.6 / 10万人口，2014年报告的患病率为10.2 / 10万人口。

最新，2015年发表的，根据根特II诊断标准，以及丹麦全国人口和丹麦医疗系统（1977-2014年）记录的所有可能的马凡氏综合症患者登记记录，发现5659715丹麦人中，共有1628人可能患有马凡氏综合症。

其中，412例被最终确诊，期间死亡46例。

就是说，在2014年底丹麦人口中马凡氏综合征患病率为6.5 / 10万人。

有半数的患者获得诊断的年龄为19岁（中位数年龄，也可以理解为获得诊断的平均年龄，与张卓君和韩崇凯获得诊断的年龄差不多）。

通过对前面基于丹麦人口的研究发现，在不同年代，尽管使用了不同的诊断标准，马凡氏综合征在丹麦人口中的患病率基本相当，略有上升。

也就是说，更新的研究显示，约1万到2万人中存在一个马凡氏综合征患者，距离患病率低于1/20万的罕见病标准尚有差距。

因而，马凡氏综合征并不属于罕见疾病。

如上所述，马凡氏综合征最致命的是心血管异常，获得诊断时一经进展到了主动脉夹层阶段，U预后就会很差，预期寿命（继续存活的年龄）只有几年。

因此，韩崇凯在2013年获得诊断时，已经注定“命不久矣”的结局。