总是“自发性”出血,看看是否遗传了血友病

文 / 白血病学堂
2019-03-04 15:00

严重的血友病患者就像是玻璃人一样,不能有伤口,并且还经常性莫名其妙的内出血,很是麻烦。血友病跟地中海贫血一样,也是遗传性的疾病,并且目前也一样无法根治。

血友病患者血浆中缺少某种凝血因子,所以只要受伤造成出血或者血管破裂,流血会比正常人多,但皮肤表面的出血并不是此病最麻烦的点,内出血才是,如果关节、组织和内脏出现出血状况,很容易危及生命。

总是“自发性”出血,看看是否遗传了血友病

血友病有三种类型,分别被称为血友病甲,血友病乙,血友病丙。

1.血友病甲:又称为因子Ⅷ缺乏症,抗血友病球蛋白,AHG缺乏症。血友病甲是X连锁隐性遗传,是由女性传递,但是发病在男性。一般血友病甲在幼儿时期就发病了,常常发生在两岁左右。

2.血友病乙:即因子Ⅸ缺乏症,也被称作血浆凝血活酶成分,PTC缺乏症。血友病乙和血友病甲一样,也是X连锁隐性遗传,发病在男性,发病时期也和血友病甲一样,容易在幼年时期出现。但较之血友病甲,血友病乙的出血程度较轻,病情也没有血友病甲严重。

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3.血友病丙:也被称为因子Ⅺ缺乏症,即血浆凝血活酶前质,PTA缺乏症。血友病丙比起血友病甲和血友病乙,较为少见,并且杂合子患儿并无出血症状,只有纯合子患者才会出现出血倾向。并且很少出现自发性出血,出血症状也较轻。

血友病其实是一种较为复杂的病情,就算是同一种类型,也会因为凝血因子活性的不同和基因的不同而出现不同程度的症状。

血友病症状:

一、程度较轻者:轻度的血友病患者,凝血因子活性在正常人的6%到25%,一般不会出现自发性的出血症状,只有在做手术,或者拔牙,受伤后会出现出血不止的症状。轻度血友病患者也很少会关节出血。

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二、程度中等者:中度的血友病患者,他们血浆中的凝血因子活性一般为正常人的3%到6%,一般的小创伤就可能引发出血不止的症状,关节出血也会在外伤后发生。

三、程度严重者:中毒的血友病患者,血浆中的凝血因子活性还不足正常人的3%。会出现经常性自发性出血现象,并且关节出血也很普遍,对于生命安全有一定威胁性。

血友病的危害说大不大,说小也不小,主要还是看类型和病情的轻重。如果是重度血友病患者,一定要尽早治疗,以防关节出血造成残疾,甚至是死亡。血液病越来越多,其很大程度也与环境有关,像这种遗传性疾病,一定要早早检查治疗,也是为后代考虑。

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