警惕可以致人截瘫的血液系统肿瘤：多发性骨髓瘤

作者：钟玉萍、张佳佳、黄仲夏

导读：最近有两名病情稳定期的骨髓瘤患者出现下肢乏力，直至不能走路了才回医院来寻求帮助，但有的已经耽误1月余。应警惕骨髓瘤伴随的髓外病变浸润椎管引起的瘫痪，此类髓外病变往往为急症，需要化疗或手术快速使肿瘤包块缩小或去除，减轻神经压迫，否则神经压迫过久将转为不可逆，患者的运动或大小便异常可能难以恢复。所以重读我们既往发表在报刊上的这篇文章很有必要。

随着老龄化的进程，目前我国国人的平均寿命为男性74岁，女性77岁，也就意味着老年人越来越多。老年人经常会出现腰腿疼痛，甚至会有不明原因的突发截瘫。很多人这时会去看骨科或者神经科，但千万要警惕血液系统恶性肿瘤——多发性骨髓瘤及其并发的椎体的髓外浆细胞瘤的存在。

多发性骨髓瘤是一种血液系统恶性肿瘤，起源于在骨髓的浆细胞。正常的浆细胞负责生成对抗感染的抗体，而癌变的浆细胞则会在骨髓中大量增殖且不能正常工作，甚至激活自身免疫，破坏肾、骨骼等重要脏器。近年来，多发性骨髓瘤的发病率逐年上升，目前在我国的发病率约为十万分之二到十万分之四，已经超过白血病，在恶性血液系统肿瘤中排名第二。该病好发于中老年，发病高峰年龄为50-60岁，但近年来发病有年轻化的趋势。

随着人们健康意识的增加，以及我们对多发性骨髓瘤这一疾病的知识的普及，目前人们对该疾病已经逐步有了一些认识，但对于多发性骨髓瘤还应重视另外一个新的挑战—髓外浆细胞瘤的出现。

髓外浆细胞瘤是指原发于骨髓和骨骼之外其他部位的浆细胞瘤。肿瘤生长在什么部位就会导致相应部位的一些临床表现。一般分为孤立的浆细胞瘤、多发的浆细胞瘤及多发性骨髓瘤并发的浆细胞瘤。如果肿瘤生长在脊柱的椎管中可以压迫神经导致患者出现截瘫，而导致肢体的感觉异常，大小便失禁等，严重影响了病人的生活质量，应该引起大家的重视。

因此，多发性骨髓瘤，正如其名字所言，可以在骨髓内外呈现瘤性分布，可以在骨髓内局灶分布，有时骨髓穿刺不易发现；有时在骨髓外的骨骼或软组织形成瘤性包块。

对于多发性骨髓瘤并发出现的髓外浆细胞瘤，可以在发病初期并发，也可以在病程中并发，近年来有明显增加的趋势，北京朝阳医院西院血液科近10年统计的患者的发病率为22%。其发病机制不太清楚，可能与以下原因有关：检查手段的丰富，患者的生存期延长，总生存时间在新药治疗时代已经延长到5-7年，不排除和药物筛选有关；也可能与化疗后肿瘤逃逸等有关。因此，患者在初诊或病情稳定复查时，要筛查是否合并髓外浆细胞瘤的可能。其发生部位可以累及全身各个脏器，尤其当累及脊椎旁出现神经压迫的，应尽快解除神经压迫，同时积极治疗骨髓瘤。如果不能及时解除对神经的压迫，则病人的恢复行走会比较困难。

对于髓外浆细胞瘤的检查，传统的X线有一定局限性，因为它只能发现骨骼的肿瘤，而漏掉了合并软组织的肿瘤。因此，目前的诊断多依靠PET-CT、核磁共振或CT检查发现软组织的肿物，特别是核磁共振检查，并且需要软组织组织活检证实为恶性浆细胞来源。因此，患者及时的进行椎体的核磁共振检查是非常必须的。

孤立的浆细胞瘤可以进展为多发性骨髓瘤，不同的病变部位时间长短不一，因此要定期进行M蛋白鉴定、骨髓穿刺及全身骨骼检查等。对于仅孤立的浆细胞瘤的患者来说，如果能手术建议手术切除，然后可以做放疗，预后是比较好的。

关于多发髓外浆细胞瘤或骨髓瘤合并的治疗，目前没有统一的治疗方案，多选择含有沙利度胺、硼替佐米或雷那度胺等新药的治疗方案或较强的联合化疗方案或者进行造血干细胞移植。