美丽的蝴蝶能致命！——浅谈系统性红斑狼疮

解放军306医院风湿免疫科 裘辉

谈及红斑狼疮，大家自然想到面颊部呈蝶形分布的红斑，西方中世纪开始使用lupus这一术语描述与狼咬后相似的糜烂性皮肤损伤，典型的患者皮疹使人过目不忘。但事实上，红斑狼疮的皮肤和粘膜病变复杂多样，包括盘状红斑、手足掌面和甲周红斑、结节性红斑、网状青斑等，还有狼疮性脂膜炎，主要累及真皮深层及皮下脂肪层，表现为皮下结节。有的患者还会出现光过敏、脱发、反复发作口、鼻腔粘膜溃疡、指端缺血及雷诺现象等症状。

单纯的皮肤型红斑狼疮，只是遭受“皮肉之苦”，但是不少病人可能伴有多种内脏器官的损害，如肾脏、血液、心肺、消化道、神经系统等，称之为系统性红斑狼疮（SLE），以女性多见，尤其是20～40岁的育龄女性，如果不积极治疗或治疗不当，可导致多器官功能障碍、继发感染，甚至死亡，预后较差，因此一直以来人们“谈狼色变”！

现代医学研究表明SLE是一种表现为多系统器官损害的慢性自身免疫病，其血清中具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体，这些致病性自身抗体“错认”靶器官的某些细胞结构为抗原，从而产生异常的免疫炎症反应，造成大量组织细胞损伤。

SLE临床表现多样，早期症状往往不典型。大多数有全身症状如发热、纳差、乏力、体重下降等。半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，如胸腹腔积液、心包积液等。关节痛是常见的症状之一，表现为对称性多关节疼痛、肿胀，还可以出现肌痛和肌无力，因此容易被误诊为普通的“风湿病”。

狼疮肾炎是系统性红斑狼疮最常见和严重的临床表现，SLE患者肾活检表明肾脏受累几乎为100％，其中一多半有肾损害的临床表现，如蛋白尿、血尿，甚至肾病综合征、急进性肾炎综合征等，病情可逐渐进展，晚期发生尿毒症，肾衰竭是SLE死亡的常见原因。

部分SLE患者可发生狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促，与肺部继发感染很难鉴别。SLE引起肺间质性病变常见，主要是急性和亚急性期的肺部影像上磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，10％～20％SLE患者存在肺动脉高压，其发病机制包括肺血管炎、雷诺现象、肺血栓栓塞和广泛肺间质病变。大约2％患者会出现弥漫性肺泡出血，病情凶险，病死率高达50％以上。

SLE心血管受累表现为心包炎、心肌损害，可有气促、心前区不适、心律失常，严重者发生心力衰竭。冠状动脉受累也不少见，出现心绞痛和心电图ST-T改变，甚至急性心肌梗死。

神经系统受累轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。

约30％患者有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等消化系统表现，其中部分患者以上述症状为首发，若不警惕，易于误诊。约40％患者血清转氨酶升高，一般不出现黄疽或肝脏肿大。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些症状往往与SLE活动性相关。

血液系统受累也很常见，活动性SLE患者血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，其中10％属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。约20％患者有无痛性淋巴结肿大，以颈部和腋下为多见。

总之，系统性红斑狼疮临床表现十分复杂，有人戏称为“内科临床疾病大全”。80％患者在病程中出现皮疹，但并不都是典型的面部蝶型红斑。如果没有发现特征性的狼疮皮疹，又出现上述多系统器官受损的症状，应该及时化验自身抗体谱及其他免疫学检查，避免误诊漏诊，参照目前常用的SLE分类标准，除外感染、肿瘤和其他结缔组织病，尽早明确诊断。随着激素和免疫抑制剂的合理应用，SLE预后已明显改善，因此，再也没必要“谈狼色变”啦！