关于系统性红斑狼疮，你最关心的问题这里有解答！丨世界狼疮日
*仅供医学专业人士阅读参考
关爱狼疮患者，我们一起战狼！2004年5月，第七届国际狼疮大会期间，与会代表提出将每年5月10日定为“世界狼疮日”（World Lupus Day）。今年5月10日是第18个世界狼疮日，“医学界风湿与肾病频道”有幸邀请到南京大学医学院附属鼓楼医院副主任医师赵成来对系统性红斑狼疮（SLE）的诊治做一全面介绍，解答公众和SLE患者最关注的几个问题。战狼，我们在行动！
Q1
SLE最早是何时被何人发现和命名的，这是一种什么样的疾病？
赵成医生：人们对SLE的认识和理解经历了一个非常漫长的过程。早在公元前400年左右，上古名医希波克拉底就曾描述过一种给人带来巨大痛苦的皮炎，其病变形似被狼咬过的痕迹，他将这一疾病命名为“herpes esthiomenos”（可翻译为“痛苦的被啃咬的皮炎”）。这可能就是关于狼疮的最早记载。公元855年，含义为“狼”的拉丁单词“Lupus”一词首次出现在疾病命名中，被法国籍基督教巡回大主教Hebernus用来描述一种“严重的貌似被狼咬过的皮肤病”。到了1851年，法国皮肤病专家Laurent Theodore Biett的学生Pierre Louis Cazenave在文献中正式引入术语“lupus érythémateaux”来描述红斑狼疮。Cazenave还注意到这类患者有发热、疼痛、脱发等症状。Ferdinand von Hebra医生第一次描述了典型的蝴蝶样红斑（butterfly rash），但当年这被认为是结核菌所致。1872年，Hebra医生的女婿、皮肤科医生Kaposi发现红斑狼疮在面部的病损多呈蝶形，且这一疾病还伴有全身病变。直到19世纪末、20世纪初，人们才意识到红斑狼疮可能并非单纯皮肤疾病。William Osler医生诊断了约30名有红斑、血液系统损伤的患者后提出，红斑狼疮除了表现为皮肤红斑，还会伴有关节炎、淋巴结肿大、肾脏病变和心肺受损等，甚至某些没有皮肤病变的患者也会出现内脏病变，并将其重新命名为systemic lupus erythematosus，即系统性红斑狼疮。现在认为，SLE是一种原因复杂的炎症性自身免疫性疾病，会导致机体免疫调节功能紊乱，其发病与很多方面因素都有关，比如遗传环境因素，体内雌激素水平等，因此青年女性好发。SLE特征之一是多种自身抗体的出现。正如疾病命名一样，SLE是多系统、多脏器的损害，所以患者临床表现多种多样，迁延难愈。Q2
SLE在我国和世界上目前流行与诊疗现状如何？
赵成医生：我国SLE发病率与欧美国家相比较高，20世纪90年代前后的调查数据显示，当时我国SLE发病率在70/10万左右；这一疾病的特点是女性发病率远高于男性，更年期前阶段女性与男性发病约9:1，女性中患病率可达110/10万左右。这一比例是远高于欧美国家的，约为美国的2~3倍。加上中国人口基数较大，SLE患者总人数也相当多。目前在有风湿免疫科的三级医院，SLE一般可以得到比较及时的诊断和正规的治疗，但我国风湿免疫专业发展依然不均衡，很多医院还没有风湿免疫专科，无法开展自身抗体的检查，SLE诊疗存在不小的问题。Q3
SLE有什么临床表现和特点？如何确诊SLE？
赵成医生：SLE临床表现非常多样，一般分为全身表现和局部表现。疾病发作时，可有发热、乏力、消瘦等全身表现。各个系统和器官还会有一些特异的临床表现，例如在皮肤会出现皮疹，最典型的就是面部蝶形红斑，手部和全身也可能有不同的皮疹。在黏膜，可能会出现口腔溃疡，累及关节则会出现关节炎。SLE患者中内脏受累十分常见，累及心脏可出现心包炎、心包积液；累及肺部会出现胸腔积液，导致狼疮性肺炎、间质性肺炎。肾脏是SLE患者容易受累的器官，可能会发生肾病综合征，出现大量蛋白尿、低蛋白血症、明显水肿、高脂血症等一系列表现。血液系统受累会出现白细胞减少、贫血、血小板减少。SLE还可累及中枢及外周神经系统、消化系统等，可能伴有精神方面的表现。所以说，SLE临床表现非常多样，任何两个患者都不会是完全相同的症状。如果患者同时有皮肤、肾脏和血液等系统的病变，这样的多系统表现再加上发热等全身症状，就应想到SLE的可能，再利用自身抗体检查来协助诊断。自身抗体在SLE诊断中非常重要，SLE相关抗体有很多，如抗核抗体和一些特异性抗体。根据患者的临床表现结合免疫学表现可以诊断疾病。目前临床上采用美国风湿病学会（ACR）1997年的分类标准，主要包括9条临床表现和2条免疫学表现，11条中符合4条即可诊断为SLE（表1）。表1 ACR1997年推荐的SLE分类标准
Q4
请您介绍，为什么南京鼓楼医院风湿免疫科在SLE诊治方面实力出群？我们能达到怎样的诊疗水平，有哪些特色技术？
赵成医生：我院风湿免疫科在全国范围内都是创科比较早的，是国内首批创建的风湿免疫专科之一。现在门诊量很大，一年有十几万例门诊患者，病区共有122张床位。因此积累了大量的SLE诊疗经验，看到过各种各样病情复杂的患者。有时我们看到一些患者，在地方上耽误了很长时间，已经出现严重脏器功能损伤，让人非常心痛。这些患者如果能够早期诊断和规范治疗，本可以长期维持正常的器官功能，像常人那样学习、工作和生活。我们接诊过的重症SLE患者不在少数，有些表现为狼疮脑病，会出现癫痫、脑膜炎和其他中枢神经系统症状；也有重症狼疮肾炎患者，就诊时已有肾功能不全；还有一些肺泡出血的重症患者。经过正规的激素和免疫抑制剂等治疗以及定期复查，多数患者能保持脏器功能基本正常的状态，生活质量也有改善。但也有一些治疗情况不是那么理想的患者。有一名患者让我印象特别深刻，这个女孩子来自贵州，今年才21岁，发病已有8年了。她13岁发病时主要表现是反复腹痛，两三年后还出现了肠梗阻、间质性膀胱炎。膀胱炎导致尿频、尿急，几乎一小时就要上一次厕所。消化系统病变让她无法正常进食，生活质量非常低下。最初四五年，她一直就诊于当地医院内科，始终不能确诊，自然也没有得到很好的治疗，生长发育都耽误了。现在21岁的年纪，身高只有一米四左右，体重还不到30公斤。经过我们的规律治疗后，她的病情得到了一定控制，尿频尿急明显好转，一晚上可以只起夜两三次。但之前的病情已造成严重的多器官损伤，每年依然会多次发作肠梗阻。这个患者让我们觉得非常可惜。说到特色技术，值得一提的就是间充质干细胞移植，在我科临床应用超过十年，积累了大量病例，在世界范围内都是领先水平。这项技术可用于肺泡出血、重度皮疹等重症SLE患者的治疗。对于SLE肾脏病变，普通治疗联合间充质干细胞移植治疗能够提高患者的疾病缓解率，改善预后。Q5
与过去相比，目前SLE患者的预后及生存质量有了很大提高。您认为还应向患者强调什么问题？
赵成医生：上世纪50年代时，SLE患者预后很差，5年存活率仅50%左右。那时候，不少患者一听自己得了狼疮就会十分恐惧，觉得自己命不久矣。随着多年来临床诊疗技术的进步，疾病诊断愈加前移，治疗方法不断更新，SLE预后也明显改善。目前调查结果来看，我科SLE患者10年存活率已超过90%。寿命延长是一方面，生活质量也很重要。通过正规治疗，我们很多患者都能够保持正常的生活状态，学习、工作、结婚生子，而很少因为疾病导致长期卧床、尿毒症或其他严重脏器损害。很多患者的维持治疗仅需使用很小剂量的激素和免疫抑制剂，部分患者甚至可以停用激素，自然也避免了大剂量激素和免疫抑制剂导致的药物副作用。所以要向患者强调，完全没有必要去害怕这个疾病，我们可以把狼疮看做像高血压、糖尿病这样的慢性病，虽然无法根治，但只要把病情控制好，就可以长期带病生存。但是临床上也常见到一些令人担心的情况，例如有些患者病情反复发作。这一般是自身依从性问题，也就是没有遵医嘱用药，停药之后病情出现明显的活动，可能突然就会发生尿毒症、癫痫等，预后肯定是较差的。因此，SLE患者一定要严格遵医嘱治疗，以获得最理想的治疗效果和生活质量。
医学博士，南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科副主任医师
南京市青年卫生人才
海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会委员
江苏省罕见病协作网专家组成员
擅长类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎、系统性硬化症、IgG4相关疾病等常见和疑难风湿免疫病的临床诊断与治疗
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