疼得睡不着,居然是因为「喝奶」喝出了风湿病?!

文 / 医学界风湿频道
2020-11-16 10:23

诊断PMR需谨慎。

在风榜定案系列案件中,不乏有演技高超、善于模仿的“作案凶手”,今天这位也不简单,你猜到了吗?

案件简介

先来听听被害者的证词:

我今年81岁,女性,以前诊断过“高脂血症”和“骨质疏松症”。过去一年里,我经常有双肩、膝和髋部疼痛,早晨起来感觉僵硬,行走困难。最近几天这个症状越来越严重了,白天大多数时间都被疼痛折磨,晚上也不能入睡。最近并没有出现任何皮疹、发热或盗汗。我还有慢性头痛,没有别的症状了。

另外,患者还回忆说,在最初出现症状之前,有过2周发热病史,但是现在体温正常了。

进一步搜集证据:

实验室检测:血沉:70 mm/H(正常范围为0-29 mm/H),C反应蛋白(CRP):3.6 mg/dl(正常范围为0-0.5mg/dl)。类风湿因子、抗核抗体、补体、免疫球蛋白以及乙肝、丙肝等血清学检查均在正常范围内。

案件初判

根据患者临床表现、炎症标志物升高,患者被诊断为风湿性多肌痛(PMR)。

患者开始服用泼尼松20mg/d,在2个月的时间里剂量逐渐减少至15mg/d,但是患者只有肩部症状轻微改善,腰部、髋部和膝关节的疼痛却较之前恶化。

患者进一步行胸部、腹部和骨盆CT检查,仅报道轻微的小关节病变,没有发现腹部肿块或淋巴结病变等。由于患者症状没有明显改善,CRP水平较前升高,患者被收住入院进一步评估。

入院时,患者出现发热,查体发现双侧膝关节积液,双侧肩、髋和骶髂关节压痛,并出现明显活动受限。下肢“4”字试验阳性。

实验室检测示:全血细胞计数和分类正常,肝肾功指标正常;铁蛋白水平升高594 ng/ml(正常范围为15-150ng/ml);CRP为3.8 mg/dl;血沉为44 mm/h。抗环瓜氨酸肽抗体正常,HLA-B27、HLA-B5检测正常。

重新再阅患者CT检查发现两侧骶髂关节有糜烂性改变(图A)。

图A:骶髂关节CT

案件再分析

相信聪明的你已对这个案件产生些许质疑,我们就先来归纳一下案件疑点:

疑点1:此例患者对激素治疗反应并不好,同时CRP水平升高,应怀疑最初PMR的诊断。

疑点2:患者CT发现骶髂关节出现严重的糜烂性改变,而放射科医生忽视了这一点。

此例患者是一名老年女性,而强直性脊柱炎常见于年轻男性。患者近1年才出现下腰痛,但是骶髂关节已有严重病变。

为解决这些疑惑,我们应继续寻找新的案件证据:

患者行双侧膝关节穿刺抽液和骶髂关节MRI进一步评估。关节腔积液以中性粒细胞为主,白细胞计数为16030个/µl,其中43%为多形核细胞,57%为单核细胞,革兰氏染色阴性。骶髂关节MRI示骶髂关节有活动性炎性病变(图B)。

图B:骶髂关节MRI

令人惊讶的是,双膝关节液培养发现有羊布鲁氏菌生长,羊布鲁氏菌和流产布鲁氏菌血清学检测均呈高滴度阳性(>1:640)。

案件至此,作案凶手已经有了眉目......经过详细询问,患者回忆说:她经常喝未经巴氏灭菌的骆驼奶,因为小贩告诉她,这种奶特别健康。

如今,人证、物证俱全,凶手终于要落网了,准备缉拿真凶~

此后,患者开始使用强力霉素、利福平、庆大霉素治疗,3个月后患者腰痛症状消失,炎症标志物明显下降,CRP和ESR在治疗2个月后均降至正常水平(分别为0.15mg/dl和22mm/h),布鲁氏菌抗体滴度明显下降。

结合本病例,一起来了解一下相关专业知识~

PMR是一种炎症性疾病,发病率为12.8-18.7/10万人,年龄大多在50岁以上。PMR主要症状为四肢及躯干肌肉疼痛和僵硬,尤以肩胛带肌、骨盆带及颈肌疼痛和僵硬较重,可伴有全身反应如发热、贫血、血沉明显增快等。

满足以下3条标准可以作出诊断:①发病年龄≧50岁;②两侧颈部、肩胛部或骨盆部肌痛晨僵;③ESR≧40mm/h或小剂量糖皮质激素有效。常见的鉴别诊断包括巨细胞动脉炎、类风湿关节炎、多发性肌炎、纤维肌痛综合征等。需注意,PMR主要依据临床经验排除性诊断。糖皮质激素治疗无效,应高度怀疑诊断。

布鲁氏菌病是一种人畜共患病,大多数由流产布鲁氏菌和羊布鲁氏菌引起。虽然全世界报告的大多数布鲁氏菌病病例都归因于未经巴氏灭菌的绵羊或山羊产品,但未经巴氏灭菌的骆驼奶也可能导致感染。虽然布鲁氏菌感染引起的骶髂关节炎可能是一种反应性关节炎,但在这个病例中的快速关节破坏表明这是感染性关节炎所致,而不是一种单纯的反应性过程。事实上,当我们发现任何关节破坏快速进展的情况时,都应怀疑感染性关节炎的可能。

慢性布鲁氏菌感染患者也不一定都经常出现发热,骨关节是最常见的受累部位。正如此病例,慢性布鲁氏菌病特征有超过1年的感染表现,通常为局部感染,实验室检测提示有活动性感染的证据[血液或组织中布鲁氏菌抗体滴度升高和(或)培养出布鲁氏菌]。很幸运,这例患者行关节穿刺术后得以确诊。除了关节穿刺术之外,影像学检查也是最终揭示该病例正确诊断的关键。感染性骶髂关节炎是一种相对少见的疾病,易与脊柱关节炎混淆。患者有腰痛、髋部痛和下肢疼痛,常常被专注于腰椎间盘病变的放射科医生忽视,也容易归因于脊柱关节病。

断案心得

此例患者最初诊断为PMR,最终被诊断为布鲁氏菌感染所致的骶髂关节炎。因此,在怀疑PMR诊断时,有必要扩大鉴别诊断的范围,患者进一步完善关节穿刺术和影像学检查是最终确诊的关键。在临床工作中,诊断PMR需谨慎,在排除肿瘤、感染及其他风湿免疫病等疾病后才可考虑。

参考文献:

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本文首发:医学界风湿与肾病频道