病例丨哮喘、胸痛，还需警惕嗜酸性粒细胞心肌炎

嗜酸性粒细胞心肌炎（EM）是较为罕见的炎症性心肌病，可威胁患者生命。近日，The Journal of the American Medical Association - Cardiology杂志发布了一则哮喘伴胸痛的嗜酸性粒细胞心肌炎病例供大家学习，以便在临床中明确本病及其病因的鉴别诊断。

病例介绍

患者女，50多岁，患有盘状狼疮，处于缓解期，近期有哮喘发作，因用力时呼吸困难2周就诊，同时伴有胸骨下胸痛，放射至下颌。

患者最近三个月体重下降5公斤。检查发现胸部一过性疼痛，双肺湿啰音，无额外心音。十二导联心电图如图1所示。

实验室检查显示白细胞增多（白细胞计数 16.9×109个/L），中性粒细胞百分比为6%，嗜酸性粒细胞百分比为59%，NT-proBNP升高到3963 pg/mL（参考水平

问题

接下来该如何处理？

A. 在左前降支置入支架。

B. 开始服用秋水仙碱和非甾体抗炎药，门诊随访4周。

C. 住院期间紧急开始大剂量类固醇、秋水仙碱和大剂量非甾体抗炎药治疗。

D. 经皮紧急引流心包积液。

诊疗经过

经诊断，患者患有嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）相关的EM。答案应选择C。

患者一开始使用秋水仙碱，非甾体抗炎药、ACEI、β受体阻滞剂治疗，后来又使用盐皮质激素受体拮抗剂。并且接受了右心导管检查和心内膜心肌活检，结果显示心肌细胞之间有大量嗜酸性粒细胞浸润，如图3。医生开始给她使用大剂量的皮质类固醇，患者症状有所改善，嗜酸性粒细胞增多症也得到解决。

随后门诊超声心动图显示，患者左心室射血分数从26%提高到41%。后来，又使用美泊利单抗治疗，至今没有进一步的心衰恶化。

讨论

本病例诊断的关键是生物标志物的升高提示心肌损伤，左心室射血分数降低，心脏磁共振成像显示钆延迟强化，所有这些都印证了患者存在心肌损伤。同时，患者并无克隆性嗜酸性粒细胞增多，既往有哮喘病史，提示患者有EM，其与EGPA相关，以前称为Churg-Strauss综合征。

EM是一种罕见的心肌炎，以心肌的嗜酸性粒细胞浸润为特征，可以表现为胸痛、急性心力衰竭、心律失常、附壁血栓，死亡率较高，尤其是患者出现暴发性心肌炎时。

本病例需注重EM致病机制的广泛鉴别诊断，包括原发性肿瘤、感染、过敏性免疫反应和超敏反应、自身免疫性疾病和特发性嗜酸性粒细胞增多症。

一项最新的数据分析发现，EM最常见的发病机制包括特发性或未知因素（36%），其次是超敏反应（34%）以及EGPA相关（13%）的因素。与EGPA相关的EM常伴有哮喘、嗜酸性粒细胞增多症，本例中的患者正是如此。

当患者外周嗜酸性粒细胞大于1.5×109个/L时，应怀疑EM。由于治疗方法不尽相同，因此有必要评估患者是否有克隆性嗜酸粒细胞增多、其他恶性血液病（如多发性骨髓瘤）引起的继发性嗜酸粒细胞增多症，或高嗜酸性粒细胞增多综合征。

通过流式细胞仪和骨髓活检评估，该患者的外周嗜酸性粒细胞没有显示克隆性增多。

心脏磁共振成像现已成为诊断EM的有效工具。钆延迟强化可在疾病过程的早期识别心肌损害，可能具有预后意义。诊断EM的金标准是心内膜心肌活检，对伴有嗜酸性粒细胞增多症的心衰患者来说，此检查推荐级别为IIa类。

EGPA相关的EM治疗主要依靠皮质类固醇，但长期应用可能会导致一些不良反应。目前，无需使用类固醇的治疗方法包括羟基脲和α干扰素。最近，白细胞介素-5已被证明在嗜酸性粒细胞紊乱性疾病的发病机制中起着关键作用，包括高嗜酸性粒细胞增多综合征以及EGPA。

参考文献

Karl Gordon Patti, Ari J. Bennett, David A. McNamara. Chest Pain in a Middle-aged Woman With Asthma. The Journal of the American Medical Association: Cardiology. August 12, 2020.