间质性肺疾病

提到“间质性肺疾病”，许多患者甚至医务人员对这组疾病还相当陌生。那么，什么是间质性肺疾病呢？间质性肺疾病是以逐渐加重的呼吸困难为主要临床表现，以肺泡壁、肺泡及血管、淋巴管周围疏松结缔组织的炎症和纤维化为特征性病理改变的一组弥漫性肺脏疾病的总称。也就是说，肺脏的基本呼吸单位出现了广泛的炎症和纤维化。间质性肺疾病包括200多种不同的疾病，病因多样、种类繁多、发病机制复杂。因此，间质性肺疾病常常被广大患者称为“疑难杂症”，是呼吸系统疾病中诊断和治疗最富挑战性的疾病之一。近年来，随着胸部高分辨率CT、支气管肺泡灌洗液细胞分析等诊断技术的广泛应用，对这类疾病的认识已经有了很大的提高。

间质性肺疾病的发生常常与职业和环境因素有关，由于职业因素吸入无机尘会导致煤工尘肺、石棉肺、矽肺等，而吸入有机尘可能引起肺脏的免疫反应导致过敏性肺炎，如饲养鸽子、鹦鹉会患上“饲鸟者肺”，种植蘑菇引起“蘑菇工人肺”，吸入发霉谷物中的嗜热放线菌、微小多孢子菌、热吸水链霉素菌会引起“农民肺”，长期在空调被污染的室内会患上“空调肺”等。因此，关注职业和环境因素，加强职业保护措施，避免环境中的危险因素，可以预防部分间质性肺疾病的发生。

一些药物和治疗措施也可以导致间质性肺疾病，例如免疫抑制剂、化疗药物和生物制剂等。胸部放疗可以引起放射性肺炎。医生会根据病情权衡利弊为患者制订治疗方案。当患者发现肺间质损害时，应该对长期服用的药物逐个排查。

自身免疫性疾病往往累及多个系统、器官，其肺脏受累通常表现为间质性肺疾病。有些患者在诊断间质性肺疾病的同时，经过检查还发现了类风湿关节炎、多发性肌炎或系统性硬化症等结缔组织病。因此，自身免疫性疾病，尤其是结缔组织病患者应关注肺间质的损害。

间质性肺疾病中有一些疾病找不到病因，被称为“特发性”。例如，特发性肺纤维化是一种慢性纤维化性肺部疾病，在中老年人发病，特别是75岁以上的老年人易患。特发性肺纤维化患者预后差，中位生存时间不足3年，目前的治疗手段尚不能遏制这种致死性疾病的进展。许多基础和临床研究正在开展，希望研发出治疗肺纤维化的新药。

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此外，还有许多其他种类的间质性肺疾病，如结节病、肺血管炎、淀粉样变性、嗜酸粒细胞肉芽肿等。其中有一些是罕见病，如发生于育龄妇女的淋巴管平滑肌瘤病，粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子受体缺乏所致的获得性肺泡蛋白沉积症等。富有经验的专科医生往往能够为患者做出准确的诊断，制订恰当的治疗方案。