风湿病知多少：“自免肝”是一种什么样的存在？
家住昆明市的甘奶奶最近很苦恼，近1年来反复出现全身乏力，间歇性的皮肤发黄，更难以忍受的是2周前开始出现全身多处皮肤不可抑制的瘙痒。因甘奶奶既往有干燥综合征病史10年，起初多考虑是干燥症引起的皮肤干性瘙痒，自行使用过多种外擦皮肤药对症处理，并诊治于昆明市多家三甲医院积极控制干燥综合征，但均只能轻微改善病情，不能根治。
为此，甘奶奶有了“放弃治疗”的想法，好在经与其他病患沟通的过程中知晓了云南省中医医院风湿病中心（科）曾经举办过风湿病病友会，在会中听过有一种叫做自身免疫性肝病的疾病也会引起这样的症状。于是，甘奶奶抱着试一试的态度来到云南省中医医院风湿病中心（科）寻求诊治。
当时接诊的医生殷世云经过详细问诊得知，患者甘奶奶10年前因口干、眼干，伴四肢关节疼痛就诊，行相关检查诊断为“干燥综合征”，经长期口服“白芍总苷胶囊”及中药治疗，病情反复发作。1年前自行停药，出现乏力明显，时轻时重，食欲逐渐减退，偶感恶心，进食油腻食物时明显。2周前出现皮肤黄染，伴皮肤瘙痒、黄染，关节疼痛加重，口眼干涩明显，视物模糊，偶有颜面烘热感，无发热恶寒，无腹痛腹泻，夜眠差，五心烦热，大便偏干，无黑便及陶土样便，小便色偏黄。舌质淡红有裂纹，苔薄黄，脉虚细。收入院后经详细地查体及相关检查后确诊为自身免疫性肝病（原发性胆汁性肝硬化）。
中医辨证为血虚风燥，当时处方润肤养血方加减以养血安神，润肤止痒。因患者就诊时以瘙痒、乏力为要点，在方中酌情加重了黄芪、太子参、白鲜皮、地肤子等，并配合西药抗炎镇痛、抑制免疫、促进胆汁分泌，外用科室自拟外洗方内外合治，大概6剂中药后，患者感皮肤瘙痒明显好转，黄疸消退，继续服用原方加减1月后调整为杞菊地黄汤善后，定期门诊随访未再复发。
云南省风湿病科殷世云医生表示，自身免疫性肝病可能对大部分不是风湿免疫科的医生来说都是比较陌生的，这个病属于风湿免疫病的一种，在中国是比较少见的一个病种，但是自免肝也是症状比较典型的一个疾病。建议市民如果发现明显的乏力、皮肤瘙痒、黄疸症状时，排外了病毒性肝炎、酒精性肝病以外，应积极至风湿免疫科进行相关的检查治疗。
为进一步方便广大市民了解自免肝，防止误诊、延诊造成最佳治疗的时间错失，我们采访了云南省中医医院风湿病中心（科）殷世云医生，和大家谈一谈“自免肝”的来龙去脉。
请您介绍下什么是自免肝？殷世云医生：
自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类免疫性疾病，临床上分为自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）。其中原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis ，PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，由自身免疫机制介导的，以肝内胆管进行性非化脓性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病，随着小胆管增生，纤维化加重，而发展为肝硬化、门脉高压、肝功能衰竭。临床上该病好发于中年以上女性，常伴有其他肝外自身免疫性疾病。
自免肝的临床症状、并发症是什么？殷世云医生：
绝大多数自免肝患者表现为以转氨酶和球蛋白升高为主，约40％的患者以急性肝炎起病，急性肝衰竭者少见，偶有以暴发性肝衰竭为主要表现者。患者主要表现乏力、食欲减退、腹胀、程度不等的黄疸。约25％的患者有上腹不适、发热。肝大常见，约50％表现为脾大。后期可以发展为肝硬化，出现肝功能失代偿的各种表现。约17%～48%AIH患者合并其他自身免疫性疾病，常见的有类风湿关节炎、甲状腺炎、溃疡性结肠炎、1型糖尿病等，甚至是部分患者首次就诊的原因。
而78%以上的PBC患者会出现乏力症状，20%-70%的PBC患者会出现皮肤瘙痒，可呈局部或全身性，夜间加重，10%的患者以黄疸为首发症状，黄疸是PBC的重要临床症状之一，提示肝内胆管受损，常出现在起病后的数月或数年。在病程发展晚期发生肝硬化后，门静脉高压是最常见的合并症。
哪些人群易患此病？殷世云医生：
自免肝可见于任何年龄，男女均可患病，但多见于40岁左右女性，男女之比为1:4，青春期及绝经前后高发。
当身体出现哪些症状是应提高警惕？殷世云医生：
当反复出现乏力、食欲减退，黄疸，皮肤瘙痒时，应积极检查肝功能，并排外病毒性肝炎；出现不明原因的肝功能损害，需完善自身抗体检测，此时应高度怀疑自免肝的存在，及时到风湿免疫科就诊。
咱们科的医生如何诊断该疾病？殷世云医生：
当患者出现以乏力、食欲减退，甚至黄疸，皮肤瘙痒就诊时，应仔细询问病史，结合既往史、个人史、家族史，排外病毒性肝炎、酒精性肝炎、药物性肝炎、感染性肝炎；查体有无蜘蛛痣、肝掌，肝脾是否肿大，有无腹水、双下肢浮肿；患者既往有无光过敏、脱发，蝶形红斑、盘状红斑，是否反复皮疹，有无猖獗龋齿、反复腮腺肿大，有无皮肤硬化、雷诺现象，并完善ANA和抗SMA等自身免疫抗体，可与其他自身免疫疾病鉴别。综上，基本可鉴别自身免疫性肝病诊断。
中医治疗该疾病的方法是什么？殷世云医生：
中医以辨证辨病为出发点，遵循整体观念，天人一体观，宏观上统筹，认为该病属于中医“黄疸”、“鼓胀”、“虚劳”、“风瘙痒”、“燥痹”、“水肿”等范畴。
云南省中医医院风湿病中心（科）治疗自免肝的优势是针对患者辨证论治，采取中药内服外洗，中西并进的治疗手段。我科在继承前辈扶阳流派的名老中医基础上，推陈出新，活用经方、验方，针对每个病人的证型，以法领方，做到量身定做，同病异治，根据病情变化，病症偏重灵活加减中药。结合科室自拟外洗方，内外合治，直达病所，并配合中医理疗：针灸、梅花针刺、穴位贴敷、中药外敷、熏洗、食疗等多种手段，进一步缩短病程，减少病人痛苦。
此病可以预防吗？如何预防？殷世云医生：
临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。由于疾病早期缺乏症状，很难让患者认识到预防的重要性。
同其他肝病一样，为了减少疾病的发生，应当警惕该病，做到早发现、早治疗，减少伴随病症的发生。
患病后除了医生治疗外，还应注意什么？殷世云医生：
目前，对自免肝的治疗主要在对症处理，不得已的情况下采取肝移植治疗。防患于未然，患者还应遵循以下建议：
①减少饮酒（包括含酒精的食品及饮料），酒精的代谢基本通过肝脏代谢，饮酒可导致病情加重，同时尽量少喝饮料。
②每天饮食保持恒定，以低盐、低脂、低糖、优质蛋白为宜，多食新鲜水果、绿叶蔬菜、含维生素较多的食物及富含蛋白质的食物。不吃油腻、辛辣、油炸及不易消化的食物，避免暴饮暴食，注意饮食卫生，预防腹泻。避免摄入有损害肝脏的食物。
③适当锻炼，有利于增强体质，提高免疫力，但因根据个人身体状况选择运动强度，以不疲劳为宜；适宜的运动也有助于避免骨质疏松。
④让患者保持健康乐观的心态，正确对待疾病，坚定战胜疾病的信心，调整好情绪，避免因情感变化加重病情。
⑤养成良好的作息规律，休息对于患者非常重要，避免因熬夜、加班、过度劳累导致免疫力低下，容易引起感冒、支气管炎及泌尿系感染。
⑥避免使用肝损伤的药物或食物，定期到风湿免疫科随诊，在专科医师指导下用药，建议每隔3-6月随访一次。
受访医生
殷世云，硕士研究生，云南省中医医院风湿病中心（科）住院医师。2014年毕业于江西中医药大学，同年7月就职于云南省中医医院。
擅长类风湿关节炎、骨关节炎、痛风性关节炎、系统性红斑狼疮的中医诊治。
点击观看云南中医药大学第一附属医院/云南省中医医院风湿病中心（科）宣传片
项目名称：《风湿病知多少》
实施主体：云南省中医医院、云南省中医医院风湿病科
编审：彭江云、普勇斌
总编：张小贝 责任编辑、版式设计：王帆