头颈部炎性肌纤维母细胞瘤是怎么回事？

作者：杏林帮官媒

文章转载自：季彤头颈部肉瘤团队

专家简介：季彤，教授，主任医师，博士研究生导师，现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科，行政副主任。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。
曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。

什么是炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）？

炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是由肌纤维母细胞和成纤维细胞性梭形细胞组成的独特肿瘤，伴浆细胞、淋巴细胞和(或)嗜酸性粒细胞浸润，属于中间性软组织肿瘤。

部分边界清楚，有假包膜，部分肿块边界模糊，尤其是复发性MIT，瘤体形态多不规则、边界不清，呈浸润性生长。

该病主要发生在儿童和年轻成人的软组织和内脏中，头颈部是肺以外好发IMT的部位，主要见于眼眶、喉、口腔、鼻腔等部位。

IMT的病因尚未完全阐明，最新研究发现，IMT与基因异常有关（ALK基因异常），相关蛋白表达增强，诱发肌纤维母细胞异常增殖，从而导致肿瘤发生。

头颈部IMT有什么症状？

头颈部IMT的临床表现类似于炎症，患者常因颌面部渐进性肿胀伴局部疼痛而就诊。部分患者可伴全身症状，例如发热、烦躁、 消瘦等。

鼻腔IMT可出现鼻塞、鼻出血、嗅觉减退；额部、翼腭窝IMT可出现开口受限；口咽、扁桃体、舌IMT可出现吞咽困难；眶IMT可出现溢泪、眼部胀痛、眼球外突等。

影像学检查，CT主要表现为密度不均匀的软组织肿块，少见坏死及钙化灶；MRI更能显示病灶与周围组织之间的关系，可有侵犯邻近肌肉或伴有骨质破坏等征象。

如何治疗？

常用的治疗手段有保守治疗和手术治疗，以手术治疗为主。

手术治疗：

头颈部IMT的手术原则是在尽可能保留重要结构的前提下行根治性切除，优先考虑功能。对于未能完整切除的肿瘤或切缘阳性的患者，术后补充放、化疗。

靶向治疗：

一些ALK阳性的IMT，特别是直接手术困难或术后复发的病例，ALK靶向药物（克唑替尼）治疗已显示出良好的应用前景。

抗炎治疗：

由于IMT存在炎症细胞浸润，COX-2抑制剂（西乐葆）具有一定治疗效果，通过阻断肿瘤细胞NF-kB等信号通路，最终促进肿瘤细胞凋亡。

本文转载自其他网站，不代表健康界观点和立场。如有内容和图片的著作权异议，请及时联系我们（邮箱：[email protected]）