【病例分享】孪生兄弟下颌前磨牙区多发性多生牙1例
多生牙又称额外牙，是指超出正常牙数以外的牙齿，是口腔临床常见病，有学者指出多生牙的发生可能是由胚胎形成的过程发生紊乱导致。多生牙好发于上颌前牙区，病变常单发，恒牙列的发病率为0.1%～3.8%，乳牙列的发病率为0.3%～0.8%，3颗及3颗以上多生牙属于多发性多生牙，发病率低，仅占多生牙总发病率的1.0%，而孪生病例均患多发性多生牙的报告更是罕见。现将本院发现的孪生兄弟下颌前磨牙区多发性多生牙的病例报道如下。
临床资料
患者，男，17岁，因右下颌后牙舌侧多生牙5个月就诊。患者5个月前无意间发现右下颌后牙区舌侧多萌出1颗牙齿，无疼痛，无出血，无唇舌麻木，患者父母怀疑“颌骨肿瘤”来本院就诊。
口腔检查：颌面部对称无畸形，开口度及开口型正常，32颗牙齿萌出，牙齿排列尚齐，18、28颊侧倾斜，38、48垂直高位阻生。44舌侧可见多生牙牙冠部分萌出，形态类似双尖牙（图1A、B），相应颌骨区未见明显膨隆，无压痛。其余牙未见形态异常。
锥形束CT（CBCT）检查：左右下颌前磨牙区均可见两颗多生牙，牙冠形态与前磨牙相似，牙根尚未发育完全，未萌出多生牙周围骨密度及纹理无异常，左侧下颌多生牙根方牙槽骨内可见高密度影像（图1C）。
诊断：（1）下颌多发性多生牙；（2）18、28、38、48阻生牙；（3）左下颌骨骨瘤。
图1 孪生兄弟影像资料对比。A：兄口腔内（箭头所指为多生牙牙冠部分荫出）；B：兄CBCT显示口腔内部分萌出的多生牙（箭头所指）；C：兄CBCT中曲面断层片；
治疗建议：拔除多生牙和阻生牙；左下颌骨骨瘤定期观察。
家族史及个人情况：患者既往体健，全身情况良好，无特殊病史。患者有一孪生弟弟，口内检查未见多生牙（图1D），CBCT检查发现双侧下颌前磨牙区均可见两颗多生牙，形态类似前磨牙，左侧下颌磨牙区牙槽骨体部见高密度影像改变（图1E、F）。
图1D：弟口腔内（多生牙未见萌出）；E：弟CBCT显示埋伏的多生牙（箭头所指）；F：弟CBCT中曲面断层片
患者父母CBCT检查未见多生牙（图2），追溯到了家族中的三代直系亲属也未见有多生牙病史。
治疗经过：在患者及家属知情同意下住院，术前行三大常规、生化、心电图、胸片等检查，手术室全身麻醉下行多发性多生牙拔除术，术后给予消肿、止血、补液、预防感染等对症处理，1周后无不适出院。
1个月后门诊复查：患者拔牙创愈合良好，无不适症状（图3）。CBCT影像显示孪生兄弟的多生牙的位置、数目和形态的极其相似，但因孪生弟弟无任何不适，故其及家属暂不考虑拔除多生牙，嘱定期观察，随诊。
图2 患者父母CBCT检查。A 父，B 母
图3 孪生兄多生牙拔除术后CBCT检查
讨论
目前，多生牙的发病原因尚不明确，但多发性多生牙的发病常与Gardner综合征、Fabry—Anderson综合征、Ehlers—Danlos综合征、锁骨颅骨发育不良综合征和唇腭裂相关，极少数未见相关联。本病例罕见的同患多发性多生牙的孪生兄弟全身体健，智力和身体生长发育正常，未见畸形部位，无家族性遗传史。有研究报道，多发性多生牙无伴发全身相关综合征的发病率仅约为0.06%。
大部分学者认为遗传因素是多生牙发生的主要原因，有可能是常染色体隐性遗传，也有可能是常染色体不完全外显基因的显性遗传，还有一种可能是与X性染色体相关。家族性多生牙发病的报道支持了以上遗传因素是多生牙发病原因的观点，而且孟德尔遗传模式显示多生牙的发病更倾向于是常染色体不完全外显基因的显性遗传。一些学者则认为多生牙发病与牙板的过度活跃相关，过度活跃的残余牙板会诱导牙胚细胞增殖形成额外的牙蕾，进而发育形成多生牙。AHN等发现，Sostdcl基因的激活促进Wnt信号通路的表达，诱导残余牙蕾的持续性增殖，从而形成多生牙。从牙胚分裂的角度来看。MUNNE等学者认为调节牙板发育的激活因子和抑制因子之间的平衡紊乱会导致牙板分裂成多个小牙板。
此外，任何导致牙胚上皮无法融合的干扰因素也可以促使多生牙的发生。传统上判断是否为同卵孪生，主要依据于身体外貌的一致性，如头部的大小、头发的颜色和质地、虹膜的颜色和形态、耳朵的外形等。基于以上依据，可以判断本病例孪生兄弟为同卵孪生。本病例同卵孪生兄弟在下颌前磨牙区成对出现数目相同、形态相似的多发性多生牙，临床上非常罕见。
同卵孪生兄弟的胚胎生长发育环境相同，遗传基因均来自于父母，但其父母和其他直系亲属均未见多生牙的发病，由此笔者推测该病例多发性多生牙的发生是由于牙胚发育过程中受到某些因素的干扰，进而牙板无法融合或者过度增殖，形成了多个牙蕾，最后发育而成多生牙。多生牙易引起错颌畸形、邻牙的牙根吸收和诱发牙源性囊肿，可以尽早拔除，但如果继续保持观察，则需要周期性地进行影像学检查。埋伏多生牙的定位非常重要，定位不准确容易导致误诊误治，延长手术时间和增加创伤，甚至可能损伤健康邻牙。
目前，CBCT广泛地应用于口腔临床中，尤其在颌骨埋伏牙定位方面显示出极大优势，为埋伏牙的诊断和治疗提供重要依据。本病例中的孪生兄通过CBCT精确定位多生牙的位置及其与邻牙的关系，直观指导了手术医生选择准确的手术人路，顺利拔除多生牙，最后达到了满意的治疗效果。