口腔黏膜肿起，可能患了这罕见病，如何及早发现减少创伤？

郴州一女子一咀嚼食物就左侧牙痛，多方求医无果，左下颌面部还出现鸡蛋大小的肿胀。

经过郴州市第一人民医院口腔颌面外科检查诊断该患者确诊多发性囊性肿瘤病，该疾病为罕见病例。

目前，该女子经过专业诊治，病灶均得以成功清除，最大限度地保持了颌骨的完整性，已经康复出院。

（一女性患者：四处颌骨囊肿，上颌骨囊肿均已突破上颌窦，囊肿内多含未萌出牙齿）

患者介绍，近日其总感到牙部不适，左侧牙齿一嚼东西就有疼痛感。

她去一家私人口腔诊室根管治疗后缓解一段时间疼痛。孰料没过多久，左侧牙齿一嚼东西就痛的症状照旧。

其后，她辗转3家医院治疗，症状仍未缓解，身体左侧脸部和颈部结合处还越来越肿大。

3月中旬，患者来到郴州市第一人民医院求诊，该院口腔颌面外科蒋校文博士询问病情，通过辅助检查结果后，初步判断患者患有“多发性囊性肿瘤病”。

（蒋校文博士对患者进行治疗）

蒋校文博士对她进行了详细的检查，确定囊肿数量及位置。

为尽可能地保留牙齿，蒋校文博士对患者的患牙逐一进行了根管治疗，随后才通过手术将囊肿逐个摘除，手术过程尽可能保持患者颌骨的完整性。

郴州市第一人民医院口腔颌面外科蒋校文博士提出，多发性囊性肿瘤病又称基地细胞痣综合征，是一种临床罕见的常染色体显性遗传病。

主要由染色体9q22- 31中的等位基因PTCH突变导致，发病率大约为1∶57000~1∶25600。

临床表现包括皮肤损害、口腔损害、骨骼损害、眼部损害和中枢神经系统损害等。

其中，口腔损害主要表现为复发性颌骨囊肿，约见于90％的患者。

此类囊肿好发于下颌骨，可同时累及上下颌骨。

他指出，治疗上，手术应尽可能刮净囊壁及子囊。

在一些病例中，牙源性角化瘤或颌骨牙源性囊肿可为首发症状，且起初多无明显症状。

直到囊肿发展到相当大时才会出现颌部肿胀、齿错位和阻生齿等症状，往往此时囊肿已相当大，并造成颌骨大量骨质缺失，也增加了手术创伤。

（网络图，仅供参考）

蒋校文博士建议市民每隔1年进行一次口腔检查，有相关病史或家族史的市民最好半年检查一次。

包括进行口腔全景片或CBCT检查，排除颌骨内囊肿形成，及早发现，及早处理。

避免囊肿将整个颌骨侵蚀，增加手术创伤、治疗时间及治疗费用。

“一般针对较小的囊肿可以采取一次性根治手术，但针对巨大的囊性病变则采用一期开窗减压，二期根治手术为主，术后需要长期随访，对患者及家庭带来巨大的经济及精神负担。因此提倡早期的预防、诊治。” 蒋校文博士说。

郴州市第一人民医院口腔颌面外科每年接诊3-4例该综合征患者，目前全为女性，具有家族史，发现时多为多发巨大的囊性病变。

采取一期开窗减压，二期根治手术，术后定期复查随访均取得了较好的手术效果。

（编辑Eliza）

湖南医聊特约作者：郴州市第一人民医院 刘振

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