【卫生健康事业发展巡礼】新中国成立70年来我国先天性心脏病诊治回顾与进展
新中国成立70年来，我国在政治、经济、文化、卫生等各个领域，均发生了翻天覆地的变化。在先天性心脏病（先心病）的诊治领域，我们的技术水平也伴随着新中国一起不断成长，人才队伍发展壮大。
先心病是儿童最常见的心脏病。我国先心病发病率较高，占出生活婴的0.4%~1%，每年约有30多万先心病患儿出生，其中约80%需要手术治疗，先心病是5岁以下儿童死亡最主要原因之一。
根据血液动力学结合病理生理变化，先心病可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流类（如法洛四联症、大血管错位）。
新中国成立70年来，我国先心病诊治水平有了巨大的进步，疗效稳步提高。在新中国成立70周年之际，让我们回顾先心病防治走过的艰辛历程以及所取得的辉煌成就。
一、 70年来，我国先心病诊治水平有了巨大进步
我国先心病外科手术治疗起步较早。
1944年吴英恺教授行第一例动脉导管结扎手术，开创了中国先心病外科新篇章。新中国成立初期，石美鑫教授等人率先于国内开展Blalock-Taussig分流、Brock分流等减症手术。
1958年，石美鑫教授完成首例低温非体外循环下房间隔缺损修补术，同年苏鸿熙教授完成首例体外循环下室间隔缺损修补术，距世界首例体外循环手术仅5年之差，填补了我国体外循环下先心病心内畸形矫治的空白，我国先心病的诊治水平由此也向世界领先水平靠近。
随着改革开放的到来，我国先心病的诊治也迎来了新的春天，百花争艳，从初期的非体外循环、姑息减症手术，发展到体外循环下心内双心室矫治以及低龄、低体质量新生儿复杂畸形的心内手术矫治。
伴随着内科介入治疗的开展，我国先心病的诊治经历了从无到有，从简单到复杂，从单一的外科手术治疗到内科介入、联合杂交手术的大跨步发展。
郭加强、朱晓东教授成立了培训中心，联合汪曾炜、刘维永等教授，与全国120多个单位协作，对复杂先心病的诊治进行深入的研究，得到良好的效果。丁文祥、苏肇伉、张善通等教授联合各儿童医院，在提高我国新生儿、早产儿先心病手术疗效方面，取得很大的成就。
这一时期，我国先心病诊治水平得到突飞猛进的发展，再次缩小了和国外的差距。
TOF是最常见的发绀型先心病，约占先心病的15%。
早在20世纪60年代，我国就有体外循环下TOF矫治手术的报道。1984年汪曾炜等将TOF根治手术死亡率降至3.69%。1996年刘迎龙等扩大了TOF根治术适应证，进一步使手术死亡率降至1.1%，并以此获得国家科技进步三等奖。
（二） 动脉调转手术
动脉调转手术是治疗心室动脉异常连接的解剖矫治术。
郭加强教授于1987年在我国首次成功完成了完全性大动脉转位（TGA）Switch手术，改进了当时国内心房水平调转血流如Musturd或Senning手术治疗TGA，使其达解剖矫治。室间隔完整的TGA动脉调转手术常为新生儿急诊手术，20世纪90年代，在上海新华医院（上海儿童医学中心前身）、北京阜外医院等大型心脏中心开展较多，到了21世纪初，我国各大心脏中心又陆续行矫正型大动脉转位双调转手术，并获得较满意效果。
（三） 复杂先心病
对于无法解剖矫治的复杂先心病患儿，改良Fontan手术作为生理性矫治广泛应用于临床，使更多危重患儿受益。
汪曾炜教授于20世纪80年代在全国较早开展全腔肺动脉吻合术，并总结经验摸索出一套诊断、适应证及术后监测治疗规律。近年来，应用上、下腔静脉右心房转流技术，非体外循环下双向Glenn手术及全腔-肺动脉吻合术也均获得良好效果。
（四） 先心病外科手术相关带瓣管道、麻醉及体外循环技术的发展
在复杂先心病的矫治中，带瓣管道等人工材料不可或缺。
1988年，深低温液氮保存的同种带瓣血管作为外管道及补片的右心室旁路手术在复杂先心病矫治中的早期应用，使重症复杂先天性心脏畸形的疗效得到提高，目前一些商业公司生产的生物补片及带瓣管道也广泛用于临床。先心病外科手术相关的麻醉和体外循环技术也得到很大发展，深低温停循环及低流量技术、超滤和改良超滤技术的应用有效地保证了小体质量、复杂先心病的矫治。
（五） 介入、微创及复合手术（Hybrid）技术的进展
随着外科技术的提高，我们更多的开始关注介入治疗、微创手术以及Hybrid技术的开展。
20世纪80年代，我国相继开展房间隔缺损（ASD）、动脉导管未闭（PDA）的介入封堵，经皮肺动脉球囊扩张以及主动脉缩窄术后再缩窄患儿的经皮球囊血管成型术等介入治疗，以及经胸小切口ASD封堵术，电视胸腔镜下PDA及ASD治疗技术则具有更加广泛的适应证。
1994年，对于无法介入封堵的患儿，刘迎龙等创造性的在矫治畸形的同时将右侧小切口技术应用于先心病矫治中。微创手术相对常规正中切口有创伤小、切口隐蔽等特点。
对于复合手术技术，早在1994年，就曾有过镰刀综合征合并房间隔缺损及右下肺异常体动脉供血的外科及介入联合治疗的病例报道。近年来，Hybrid技术在复杂先心病治疗中得到广泛应用，使得手术风险相对降低、手术创伤减轻，提高了手术成功率。
（六） 肺动脉高压的诊断性治疗
“肺动脉高压的诊断性治疗”是针对我国国情所提出的方案，是指对于国际上所认为的合并肺动脉高压而不具备手术指征的先心病患儿，经过强心利尿及肺动脉高压靶向药物治疗后，手术适应证得以放宽，手术近、中期均可获得满意效果。
对于国际上公认的不具备手术指征的合并肺动脉高压6个月以上的大龄儿童的动脉调转手术，北京阜外医院开展并报道其手术近、中期均获得满意效果。先心病合并终末期肺动脉高压患者常同时存在心肺功能损害，肺移植及心肺联合移植技术或可使其获益，但在我国开展较少，仅个别单位有过报道。
20世纪90年代初，我国开展先心病诊治的单位仅350家，其中只有半数具备手术治疗能力，全年手术量也只有3 000余例，婴幼儿比例不足25%，总体死亡率达2.97%。
目前，全国已有700余家医院可以开展先心病诊治，体外循环下先心病外科年手术量已近80 000例，婴幼儿比例也有所提高，死亡率也不足2%，对于国内比较好的心脏中心，手术总体死亡率已经降低至1%以下。先心病手术无论数量还是质量，均达到前所未有的水平，我国先心病诊治的发展速度成为国际上无法效仿的奇迹。
二、 政府主导、部门合作、社会参与的救助格局
先心病常影响患儿发育，易并发心力衰竭、肺部感染、心内膜炎等并发症，为家庭和社会带来沉重负担。
近二十年来，我国政府不断加大对先心病防治的投入，设立“计划生育及优生优育关键技术”专项基金。同时，社会医疗保险在先心病报销政策上予以倾斜，将儿童先心病纳入新型农村合作医疗重大疾病补偿项目，在国内多个省市对四种简单先心病包括室间隔缺损、ASD、PDA、肺动脉狭窄实行大病统筹。2016年，国家还启动了大病专项救治工作，对于全社会先心病患儿予以专项救治，提高报销比例，变相降低医疗费用，很大程度上减轻了贫困先心病患儿的家庭负担。
社会非政府公益组织也在先心病的救助上贡献了不小的力量。以中国红十字会“天使阳光基金”、爱佑基金“爱佑童心”等为代表，多个公益组织通过采用定点医院合作模式，选择医疗条件较好的医院为合作定点单位，为先心病患儿提供治疗；通过主动联合定点医院、捐赠方、政府部门及其他社会组织搭建救助网络，实现优势资源的互补及共享，发挥救助平台高效作用，为孤贫患儿创造就医条件，使更多孤贫患儿享受优质的医疗检查及手术治疗。同时一些社会众筹也相继出现，使得贫困先心病患儿的救治得到了更大范围的开展。
三、 先心病的筛查与防治体系趋于成熟
我国先心病诊治的发展离不开国家政策的支持以及筛查和防治体系的完善。在我国改革开放取得初步成效的同时，为保证我国出生人口素质，1986年卫生部开始建立全国出生缺陷医院监测网。随后我国出生缺陷监测网络逐步健全，监测能力和水平不断提高，为先心病三级防治提供了保障。
国家从“九五”到“十三五”科技攻关计划，都对先心病的防治有过重点资助，使先心病防治网络得到初步的建立。
先心病三级防治开始普及。
一级预防广泛开展，目前我国已将婚前医学检查作为母婴保健专项技术服务之一，各地加强婚前、孕前保健，为农村育龄妇女免费补充叶酸，以减少中胚层畸形发生（心脏发育自中胚层）。
二级预防措施逐步落实，胎儿超声心动图是检出胎儿先心病的重要手段，目前在以北京为代表的全国较发达地区和城市，孕期胎儿先心病筛查已成为常规内容。在此基础上，全国范围内多个中心开始建立包括妇产科、超声科、小儿心脏科等众多专业学科在内的胎儿先心病监测和治疗网络，为孕产期发现的先心病家庭提供诊治意见，建立了多个先心病三级防治基地。
随着三级预防意识进一步提高，介入、机器人辅助等技术逐渐成熟，材料学快速发展，先心病治疗模式的改变，先心病治疗手段更加有效且多样化。
分级诊疗及转诊制度的实施加强了医院间协作，特别是妇产医院、儿童医院及心血管专科医院的密切联系，为急症危重先心病患儿建立了“绿色通道”，提高了手术效率及效果。我国人口大省中的部分区域医疗机构已率先成立母婴心脏中心，确保先心病母亲和先心病患儿的平安。
2016年全面放开二孩政策后，人口出生率上升，出生缺陷防治工作刻不容缓，我们将面临新的任务和责任，任重而道远。为了每个孩子都有一颗健康的心脏，我们必须迎难而上，不懈努力。
新中国成立70年来，我国在政治、经济、文化、卫生等各个领域，均发生了翻天覆地的变化，我国先心病诊治发展史则是我国医疗卫生事业发展的缩影，政府做出了巨大努力，医护人员付出了极大心血。在党和国家的领导下，经过几代人的艰苦奋斗，我国先心病诊治事业从无到有、从简单到复杂，在曲折中前行，向健康中国的宏伟目标继续迈进！