糖尿病纹状体病
作者：永军全科医学笔记
在这例糖尿病纹状体病的讨论，对头CT高密度、MRI的T1高信号病灶的形成机制有详细论述，对基底节病变的理解有借鉴价值。
病例介绍
患者女，73岁，因“发现血糖升高12年，肢体疲乏无力1天”入院。
患者入院前12年于我院体检发现血糖升高（具体不详），诊断为“糖尿病”，长期口服药物治疗，未规律监测血糖。入院前1天出现肢体疲乏无力，无头晕头痛、恶心呕吐，于我院急诊就诊。测随机血糖33.41mmol/L，血酮体0.4 mmol/L；头颅CT（图1）示“左侧基底节区高密度灶，出血？”，为进一步诊疗收住入院。既往有高血压病史10余年，间断口服降压药物治疗。
入院查体：体温37.4℃，脉搏90次/min，呼吸19次/min，血压144/83 mmHg；神志清楚，精神萎靡，言语正常，计算力、定向力、记忆力检查尚可。鼻唇沟无变浅，口唇及口腔黏膜干燥，口角无歪斜，伸舌居中，甲状腺无肿大。两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部查体无特殊。右下肢肌力Ⅴ-级，余肢体肌力大致正常，肌张力正常，四肢无不自主运动，病理反射未引出，共济检查不配合。入院后查HbA1c 15.5%，C肽1.38 ng/mL（参考值1.10～4.40 ng/mL），血浆渗透压295.3 mmol/kg。
头颅MRI示：左侧豆状核团片状异常信号影，大小约3.3 cm × 1.4 cm，T1加权像呈稍高信号（图2），T2加权像呈低信号（图3）。
给予甘精胰岛素及门冬胰岛素降糖治疗后，患者空腹血糖6.4～7.4 mmol/L，非空腹血糖10.7～12.5 mmol/L。治疗3天后患者肢体疲乏无力明显好转，右下肢肌力Ⅴ级。
临床诊断：糖尿病纹状体病。
电话随访6个月无肢体不规则运动。
病例讨论
糖尿病纹状体病伴有特征性影像学表现：局限于纹状体MRI T1加权象高信号，是临床表现为偏侧肢体不自主运动（舞蹈症）的急性神经系统罕见并发症。
【1】本例患者的诊断思路
（1）本例患者为老年女性，以肢体疲乏无力为主，无肢体不自主运动，查头颅CT示左侧基底节区高密度灶，考虑脑出血可能；但血压无明显增高，无恶心呕吐，无偏瘫、偏感觉缺失、偏盲，无头痛及昏迷，复查头颅MRI未见水肿及占位效应，不考虑出血。
（2）本例患者需与代谢性脑病鉴别，代谢性脑病多有昏睡、易激惹、定向障碍、幻觉、言语紊乱表现，影像学多为双侧对称、弥漫性改变。本例患者无感染、肾病、肝病、电解质紊乱等常见基础病因，无典型临床表现，且肢体疲乏无力经降血糖后较快缓解，不考虑代谢性脑病。
（3）不明原因的单侧纹状体T1加权像高信号也可见于自身免疫性脑炎。自身免疫性脑炎常有记忆进行性减退，心境障碍、行为改变、癫痫和认知障碍等复杂精神神经障碍表现，脑脊液病原体检查可见淋巴细胞增多，脑电图提示极度δ刷状波，查自身免疫性脑炎抗体阳性。本例患者也不符合自身免疫性脑炎的特点。
（4）本例患者拟行脑脊液病原体检查，但肢体无力恢复较快、高龄、家属拒绝，因无明显肢体活动障碍，未行脑电图检查。
（5）患者血糖下降后，肢体疲乏无力好转，首先考虑糖尿病纹状体病，建议患者出院后2周后门诊复查头颅CT了解病变是否缩小，但患者家属不配合。
【2】糖尿病纹状体病的发病机制
结合本例患者，并查阅相关文献。糖尿病纹状体病多发于非酮症高血糖的2型糖尿病老年女性患者，多数患者伴高血压、高血脂、冠状动脉疾病及脑血管疾病史；也有其余类型的糖尿病患者报道，甚至包括儿童，无法明确发病的高血糖阈值及发病所需的高血糖持续时间，考虑与遗传基因相关。本病临床表现常为肢体快速、不自主、无目的、不规则运动，严重时可见投掷样动作，多为偏侧，也可见双侧；部分患者可伴有癫痫样发作，极少部分患者不伴舞蹈症，如本例患者，考虑可能与个体纹状体病变的发病阈值不同相关。纹状体系大脑基底神经节之一，包括尾状核、壳核和苍白球，是影像学特征性表现部位，壳核最易受累。舞蹈症发病的主要生理结构包括尾状核、壳核、丘脑底核、丘脑及其相互连接通路，出现损伤或功能异常会使基底节环路的直接和间接通路失衡，产生过多的多巴胺能活性，最终出现舞蹈病，可以解释糖尿病纹状体病出现舞蹈症；但对于糖尿病纹状体病造成基底节环路失衡发病机制暂不明确，同时基底节环路失衡除因结构性及功能损伤外，还可能由选择性神经元变性、神经递质受体阻滞、代谢紊乱或自身免疫损害所致。
本病出现于血糖控制不佳的糖尿病患者。糖尿病不仅是一种碳水化合物代谢异常疾病，还是多种代谢疾病中的某一表现，通常伴高血压、LDL-D增多等。糖尿病的病理生理学，涉及代谢受损和氧化应激，易致器官功能障碍和损害，进一步导致代谢受损和氧化应激加重，形成恶性循环。常见的病理学特征：① 促进炎症反应，损伤血管；② 干扰细胞代谢，使细胞发生氧化应激；③ 微血管栓塞或血管炎，造成缺血等。对糖尿病纹状体病患者的纹状体进行活检，结果提示存在细胞坏死、小动脉壁增厚、血管腔变窄，红细胞外渗、淋巴细胞及巨噬细胞浸润，考虑动脉闭塞且伴炎症性血管病变。
本例患者头颅磁敏感加权成像也提示左侧基底节区有出血倾向微血管病，与糖尿病病理学特征相符合。γ-氨基丁酸是脑内主要的抑制性神经递质，可改善糖脂代谢，抑制代谢性炎症反应；在高血糖状态下，γ-氨基丁酸水平会快速消耗，其耗竭使神经元抑制水平降低，出现肢体活动。
【3】糖尿病纹状体病的治疗
糖尿病纹状体病的临床表现与高血糖状态及多巴胺活性密切相关，治疗以降血糖为主，如伴有舞蹈症可使用多巴胺受体阻滞药减轻舞蹈样动作，如氟哌啶醇；一般数周可缓解，但治疗周期差异性较大，预后良好，影像学检查纹状体病变部位可缩小。本例患者经降血糖治疗，3天后肢体疲乏无力缓解，后随访未再复发。
既往笔记
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
2022-02-21
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