【我的援藏故事】发现林周县首例血色病患者

经过苏州十二批组团式对林周县人民医院援藏工作，援藏医生的技术水平、医德医风早已深入人心，在藏族同胞中获得了足够的信任。虽然林周县人民医院由于客观条件限制，检查手段有限，但是慕名而来找援藏专家看病的藏族同胞仍络绎不绝，因为他们知道优秀的医生比优越的检查手段更加难能可贵！

次仁就是若干慕名而来患者中的一位。这是一位67岁女性，多年前开始出现乏力、头晕不适，近1个月来有腹痛、腹胀，伴双下肢浮肿。曾多次就诊，结合体征和一些常规检查，肝硬化失代偿、腹水、糖尿病诊断基本上明确，但是奇怪的是她肝硬化病因一直未确定（常见的病因均已排除），并且按肝硬化的治疗，她的病情并无改善并且逐渐加重。她刚走进我的诊室，一看见她，我就觉得这个病历绝非普通病例！因为我发现她面容青灰色，面部可见散在黑色色素沉着，皮肤粗糙，再结合她不明原因肝硬化、糖尿病，我首先想到了一个少见病例：血色病？考虑到本院为基层医院，检查手段匮乏，建议患者到上级医院住院进一步明确。但患者不愿转院，相信我，并要求我继续诊治。藏族同胞如此厚重的信任让我意外，但更多的是感动、压力和动力！

后来根据我的建议，患者到上级医院完善核磁共振及血清铁蛋白、血清铁、转铁蛋白饱和度血液检查及胃镜等检查后明确诊断为血色病！然后我给她制定了一套治疗方案，她充分信任并严格遵医嘱，后来症状逐渐缓解，腹水消退，相关血液检查明显改善，血糖控制满意。出院时候她激动的握着我的手不放，嘴里念叨着“苏州来的专家果然厉害，谢谢你们，给了我重生的感觉，谢谢！”，脸上洋溢着激动和喜悦！

血色病是一种罕见病。之前我也只是在书本上看过，这次援藏之行让我收获很多，丰富了临床经验，更让我认识到自己的不足，重新拾回书本，再学习，不停地学习！

血色病又叫遗传性血色病，属于慢性铁负荷过多疾病，是常染色体隐性遗传疾病，由于肠道铁吸收增加，导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中，引起组织器官退行性变和弥漫性纤维化，代谢和功能失常。主要临床特点为皮肤色素沉着、肝硬化，继发性糖尿病。血色病致长期肝硬化患者中10%～30%可以发生癌变，早期诊断对于预防严重的并发症，尤其是预防肝癌的发生十分重要。故要早期诊治、及早干预。患者应平衡膳食，多进食各种蔬菜、水果、豆类、谷物、低脂奶制品（高原地区食蔬菜、水果严重偏少，且高脂饮食）。减少高铁食品摄入量（饮用茶和咖啡可以减少铁摄入量），尽量不饮酒，避免进食时补充维生素C。另外，海产品含有细菌，对血色病患者可能造成致命的感染，避免食用。部分病人，静脉放血对减轻铁负荷是一种有效措施。

而我们临床医师，要认识到一元论在临床诊断过程中重要性！在基层医院不能只满足于对症处理，千万不能因为患者有多个症状、体征就作出多个诊断，要用“一元论”的临床诊断思维来思考问题。所谓“一元论”，简单地说就是我们在临床诊断过程中，不论患者主诉的症状有多少，检查发现的体征有多少，都应该努力地用一个疾病来解释，也就是尽量梳理到一个疾病之中。切忌一开始就把发现的临床资料进行分解、分门别类地予以解释。比如此患者有皮肤色素沉着、肝硬化、糖尿病，血糖以餐后高为主，且此地区糖尿病患病率极低，应该将上述的各种征象归结为一个疾病的各种表现。这种一元论的演绎推理是临床诊断思维的基本原则，但不是绝对的。有时对若干临床征象难以用一种疾病来解释，也要考虑是否同时患有其他疾病或出现了其他并发症。必须明确，具体疾病具体对待，不可强求划一。这与“一元论”的思维原则是不相悖的。

援藏医生：鲍磊

▲鲍磊医生在查房