遗传性共济失调营养保护治疗怎么做

营养保护治疗

（1）扩张血管和改善循环：①烟酸（Nicotinic acid）具有较强的周围血管扩张作用，而且进入体内的烟酸可转变为烟酰胺，后者是辅酶Ⅰ和辅酶Ⅱ的组成部分，参与体内生物氧化过程。②维生素E 烟酸酯（Vit E，nicotinate）能够直接作用于血管壁舒张周围血管，促进脑组织血液循环。③ 环扁桃酯（Cyclandelate）具有直接扩张血管平滑肌，使血管扩张、增加局部脑血流量的作用。④己酮可可碱（Pentoxifylline）可扩张外周血管，改善血液循环。

（2）神经元活化药：此类药物均具有提高神经元活性、延缓遗传性共济失调进展之作用。①胞二磷胆碱（Citicoline）为核苷衍生物，可改善脑组织代谢，促进神经功能恢复。②吡硫醇（Pyritinol）为维生素B6衍生物，能够促进脑组织葡萄糖及氨基酸代谢，改善脑血流量。③吡拉西坦（Piracetam）是一种γ⁃氨基丁酸衍生物，可直接作用于脑组织，具有保护和修复神经元作用。④都可喜（Duxil）具有抗缺氧、改善脑代谢和微循环的作用，从而增强神经元功能。⑤ 辅酶Q10（Ubidecarenone）可促进神经元代谢和呼吸功能，促进氧化磷酸化，具有抗氧化、保护生物膜结构完整性的功效。

（3）维生素类：对维持神经元正常代谢过程和改善功能有一定作用。尽管大多数遗传性共济失调患者可能并不缺乏维生素，但维生素具有保护神经元的作用，于改善患者病情有益。①维生素B1（Vit B1），参与体内葡萄糖代谢过程中的丙酮酸和α⁃酮戊二酸氧化脱羧反应，缺乏时氧化还原反应受阻，形成酮酸并使乳酸堆积，进而影响能量代谢。②烟酰胺（Nicotinamide），为辅酶Ⅰ和Ⅱ的组成成分，为许多脱氢酶之辅酶，缺乏时可影响细胞的呼吸代谢。③维生素B6（Vit B6），经代谢后可转变为具有生理活性的磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺，后者为某些氨基酸的氨基转移酶和脱羧酶的辅酶，参与体内的多种代谢过程。④维生素B12（Vit B12），作为辅酶参与体内许多物质的代谢过程，如在同型半胱氨酸形成蛋氨酸的过程中起甲基传递作用、胸腺嘧啶核苷酸合成中的四氢叶酸代谢、三羧酸循环代谢和巯基酶代谢等，因此具有神经元保护作用。⑤维生素C（Vit C），参与氨基酸代谢和神经递质的合成，多巴胺、去甲肾上腺素和5⁃羟色胺在体内的代谢过程中均需羟化酶的羟化作用，而羟化作用则需要维生素C 的辅助。⑥维生素E（Vit E），能够增强细胞抗氧化作用，参与脱氧核糖核酸酶、核糖核酸酶、芳香基硫酸酯酶等的代谢，对巯基酶具有保护作用。有益于伴选择性维生素E 缺乏性共济失调、β脂蛋白缺乏症患者补充维生素E。