有儿童皮肤瘀点瘀斑 3 天,咳嗽、流涕 1 周,诊断结果是?

文 / 橙子说
2019-04-05 17:22

患儿基本情况

患儿 3 岁 7 个月,体重 16.5 kg,因「发现皮肤瘀点瘀斑 3 天,咳嗽、流涕 1 周」于 7-25 收入住院。

查体:T:36.8℃,P:102 次/分,R:28 次/分,BP:95/60 mmHg,神志清,精神好,反应好,面部、颈部,四肢及躯干散在瘀点,膝盖部位数个瘀斑,最大直径约 3 cm。无红肿热痛,无鼻衄,无牙龈出血,未予特殊处理。来院就诊,查血常规:WBC 5.49×10^9/L,Hb 123 g/L,PLT2×10^9/L,L 62.10%,N 31.90%。

影像学:肝、胆、脾、胰腺未见异常声像。头颅 CT 平扫+三维重建未见明显异常。胸片:双肺、心、膈未见明显异常。

诊断:1. 特发性血小板减少性紫癜 ;2. 急性上呼吸道感染

治疗经过:入院后予静滴丙种球蛋白(2 g/kg)封闭抗体、静滴甲泼尼龙(20 mg/kg.d 25-28/7、10 mg/kg.d 29-30/7、5 mg/kg.d 31/7-1/8)及口服泼尼松(2 mg/kg.d 2/8 至今)降低血管通透性。

患儿血小板缓慢上升,仍低于正常值,2/8 咳嗽增多,伴黄痰,予静滴头孢孟多抗感染、雾化吸入等治疗后,患儿 3/8 起血小板上升至正常范围,多次复查无下降,考虑病情好转。暂不予已骨髓检查,予办理出院。

什么是特发性血小板减少症紫癜(ITP)?

ITP 是儿童最常见的出血性疾病,发病率约为 (4~5)/10 万。儿童 ITP 是一以皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少症(血小板<100×10^9/L)的出血性疾病,为良性自限性疾病。

有什么临床表现、诱因?

常比较平静,多以皮肤或黏膜出血点、瘀斑或瘀点为主要表现。严重出血较少发生。严重出血较少见。可见内脏出血,以颅内出血为表现严重的少见,若失血过多,则有贫血表现。

在儿童 ITP 中,70%~80% 在发病前 2~3 周左右有明确的病毒感染史和疫苗接触史,80% 的病例在诊断后 12 个月内血小板计数 (PLT) 可恢复正常。

诊断标准?

1. 至少两次血常规检测减少,血细胞形态无异常;

2. 皮肤出血点、瘀斑和 (或) 黏膜、脏器出血等临床表现;

3. 一般无脾脏肿大。

4. 目前尚无可确诊 ITP 的金标准,故须排除其他继发性血小板减少症,如低增生性白血病、以血小板减少为首发血液学异常的再生障碍性贫血、遗传性血小板减少症、继发于其他免疫性疾病,以及感染和药物因素等。

有什么治疗措施?

一线治疗:糖皮质激素

对需要治疗的儿科患者,推荐指征为血小板计数<30×10^9/L 或伴有明显出血症状或体征患者。短期糖皮质激素治疗应作为一线治疗方案。泼尼松 [常规剂量 1~2 mg/kg/天],初始可选择静滴方案,待出血倾向改善,血小板计数上升可给予口服观察(等剂量换算见下表)。

若治疗 2~4 周仍无反应者,应尽快减量和停用,目前研究而言,更推荐短程大剂量的治疗方法。

静脉注射免疫球蛋白(IVIg)

为重度出血或短期内血小板数进行性下降者选用。主要可中和血小板抗体及抑制其产生。如果期望血小板计数有更快的增加应该使用 IVIg(lB 级)。

目前有两种方案 0.4 g/kg/天,疗程 3~5 天。或 1 g/kg/天疗程 2 天。目前研究更倾向于短程使用 2 天疗法,剂量为 0.8~1 g/kg/天。

重症 ITP 的紧急治疗

指血小板计数<10×10^9/L,出现脏器出血或需急诊手术时,可同时采取下列方法治疗:

1. 静脉注射免疫球蛋白(IVIg)1 g/kg,疗程 2 天。

2. 甲泼尼龙冲击疗法 15~30 mg/kg·d,疗程 3 天。

3. 对急性失血致贫血患者,可输注浓缩红细胞。

预后

儿童 ITP 预后良好,80%~90% 的病例在 12 个月内 PLT 恢复正常,10%~20% 发展为慢性 ITP,约 30% 的慢性 ITP 患儿仍可在确诊后数月或数年自行恢复,尽管大多数患儿在病程中出现 PLT 明显降低,但是严重出血的比例很低,颅内血的发病率约为 0.1%~0.5%。

约 3% 的儿童慢性 ITP 为自身免疫性疾病的前驱症状,经数月或数年发展为系统性红斑狼疮、类风湿病等。