慢粒白血病(CML)：慢性期，加速期，急变期诊断要点

当前，慢粒白血病通过治疗用药已经从“不治之症”转为“慢性病”，患者的生存期和生存质量都得到了明显地改善，但这些都依赖于对病情的早期认知，诊断和治疗。

如何尽早发现慢粒白血病?

慢粒白血病的整个病程分为3个期：慢性期、加速期和急变期。

Part

1

慢粒白血病慢性期诊断标准

1.脾大，可有发热、乏力、厌食、体重减轻等症状。

2.血象：白细胞显著增高(>30×109/L),以中幼、晚幼及杆状核粒细胞为主，原始细胞<10%，嗜酸、嗜碱粒细胞增多，可见少量有核红细胞。

3.骨髓象：骨髓增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼及杆状核粒细胞增多，原始细胞<10%。

4.中性粒细胞NAP积分显著降低或阴性。

5.Ph染色体阳性和/或BCR/ABL融合基因阳性。

6.CFU-GM集落或集簇明显增加。

Part

2

慢粒白血病加速期诊断要点：有以下一项或一项以上就可以诊断。

1.外周血或骨髓中原始细胞10～19%。

2.外周血嗜碱粒细胞≥20%。

3.与治疗无关的持续性血小板减少(<100×109/L或治疗无效的持续性血小板增多(>1000×109/L)。

4.进行性脾肿大和白细胞增多，治疗无效。

5.克隆演化的细胞遗传学证据(即出现CML慢性期初诊时没有的额外遗传学异常)。

6.成片成簇的巨核细胞增殖，伴有显著的网硬蛋白增多或胶原纤维化，和/或明显的粒细胞发育异常等应考虑提示CML加速期，这些表现尚未经过大系列临床研究分析，因而尚未明确它们是否为CML加速期的独立诊断标准，但它们常与上列的一项或一项以上特征同时出现。

Part

3

慢粒白血病急变期诊断：具下列之一者，可考虑为急变期

1.原始细胞在外周血或骨髓中>20%。

2.有髓外原始细胞浸润。

3.骨髓活检可见大片灶或簇状分布的原始细胞。

其实，慢粒白血病的诊断并不难，患者发病时常伴疲乏无力，容易困倦，腹部不适，胃部饱胀，体重减轻，多汗的现象，检查血常规可伴有白细胞数值异常升高。如果病情已经进展到加速期或急性期，可伴有严重的贫血，血小板减少或者是显著的脾脏肿大现象。