从最初的睁不开眼到临床罕见的恶性肿瘤

“右眼越来越睁不开。”病人的主诉让医生拿起了手电筒，右眼几乎固定不动，瞳孔散大，光反射也很弱。

“单侧动眼神经瘫”！

一系列的检查来探寻病因。紧凑的检查流程似乎也赶不上病程的恶化。病人很快出现了左侧肢体活动不利，进而瘫痪。

典型的“weber综合征”，又称为大脑脚综合症，病变位于大脑脚脚底，损害了锥体束和动眼神经，造成了同侧动眼神经麻痹（眼睑下垂、眼球外展位固定、瞳孔散大、对光反射消失）和对侧偏瘫。

病情逐步明确，在脑干（中脑大脑脚）发现一个病变，进一步完善脑脊液检查、PET-CT等检查，进一步明确这是一个肿瘤性质病变。

“五雷轰顶”！不论是医生还是病人，这绝对是最不愿意看到的结果。面对着病情急剧恶化的现状，当前最迫切的是搞清楚这是一个什么性质的肿瘤，因为这决定了医生下一步该怎么办。

病人家属急迫的辗转于北京各大知名医院，所得到的意见出奇的统一：病理活检是躲不开的第一步。可是，太危险！

脑干肿瘤的预后相当不理想，放疗和化疗是两种非常必要的辅助治疗手段。但无论是放疗还是化疗，都要求以明确病理诊断为“先”。可是，脑干部位的病理活检不仅面临很大的风险，而且缺乏治疗意义。那么，我们值不值得冒大风险来选择活检呢？

对于鼻咽、口腔、食道、胃、肠道、膀胱等空腔脏器的病变，病理标本获取非常简单。肺、肝、肾脏等内脏器官利用影像引导下穿刺活检也相对较为容易。这些部位进行活检的创伤和风险都较小。

可是，“脑干”却完全不一样。这是一个特殊的部位——生命中枢。对其的任何损伤，都会造成危及生命的后果。脑干病变如果不做活检行不行？

脑干病变的种类繁多，包括有肿瘤、炎性反应、梗死、脱髓鞘病变以及非特异性胶质细胞增生，多数病变单纯依靠影像学技术无法明确诊断。科学研究发现，影像学诊断同术后病理诊断符合率仅为42%。因此，脑干病变应采用立体定向活检术明确诊断，指导后期治疗。

必要性的问题解决了，病人及其家属承受着极大的心理压力等待着手术的结果。

手术非常顺利，术后病人并未因穿刺活检手术带来额外的身体负担。病人及其家属心里的石头彻底的放下了。术后激素的冲击治疗已经给患者带来了希望，原本偏瘫的肢体现在已经逐渐恢复了运动能力。可是，病理结果的报告却再次把他们推到的悬崖的边缘。

病理报告为“淋巴瘤”。这种原发性中枢神经系统淋巴瘤是临床少见的恶性肿瘤，预后很差，自然病程也就3-5个月。自1929年首次报道该病以来，其病因和发病机制目前仍不清楚，当前也只是认识到“遗传学改变起到重要作用”。

目前治疗方法也无特殊方案，一般采用综合治疗，主要包括放射治疗、化学治疗和手术。仅用手术治疗不能提高生存率，综合治疗则使中位生存期延长至41个月以上，但是总体治疗进展缓慢。