突发多关节肿痛,竟然是“假痛风”!

文 / 医学界内分泌频道
2017-09-22 23:59
突发多关节肿痛,竟然是“假痛风”!

“假痛风”你知道吗?

作者韩智杰 山东莱州市人民医院风湿免疫科

来源丨医学界风湿免疫频道

患者,男性,88岁。

因为突发多关节肿痛5天入院。开始左肩关节肿痛,随后右肩关节、双膝、双踝、双足出现肿痛,疼痛剧烈,伴有发热,体温最高达38度。曾经自行服用过头孢类抗生素无好转,2013年有右膝骨折病史。

入院查体:体温37.2℃,老年男性,痛苦貌,右手腕弥漫性肿,触痛,皮温高,活动障碍。右侧肘关节、肩关节、双侧膝关节,双踝关节肿,压痛,活动障碍。右侧足肿压疼,皮面温高,活动障碍。

辅助检查:白细胞8X109/L,中性79.4%,血红蛋白118g/L,血小板233X109/L ,血沉92mm/h,尿酸158umol/L,谷丙转氨酶86U/L,谷草转氨酶21U/L, C-反应蛋白181mg/L,类风湿因子阴性,降钙素原0.24;血培养五天无生长。

超声检查,右手腕关节滑膜一级增厚,可见一级血流信号,内回声欠均匀,可见点片状强回声,骨皮质表面不平滑。皮下软组织,水肿增厚,可见淋巴管扩张。各肌腱韧带滑囊未见明显异常。

右膝髌上囊,髌下深囊积液,股骨内外侧髁及胫骨外侧髁骨皮质表面不光滑,多发的骨赘,腔内有大量的强回声。

病人的X线检查:

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入院诊断考虑晶体性关节炎,假痛风可能

给予复方倍他米松注射液肌注;病人很快体温下降,关节肿痛明显好转,正在住院诊疗过程中。

假痛风又叫焦磷酸钙沉积症(calcium pyrophosphate deposition,CPPD),主要见于老年人,女性稍多,大于85岁者有50%可出现假性痛风,但大部分没有症状或症状轻,很少一部分发作类似于痛风。

CPPD典型的临床表现是急性发作性关节红肿热痛,病程往往呈自限性,类似痛风发作,也被称为“假痛风”,常被误诊。

主要原因与核苷三磷酸焦磷酸水解酶(NTPPPH)过度激活、ANKH基因(编码焦磷酸转运通道的辅助蛋白)突变等有关。

富含糖蛋白的软骨基质可促进焦磷酸钙的成核,因此焦磷酸钙主要沉积在软骨细胞周围。超声检查沉积物位于软骨内部而不是软骨表面是CPPD与痛风的重要鉴别点。常伴发糖尿病、退行性骨关节炎、痛风、甲状旁腺功能亢进、色素沉积症等。

临床上可以出现急性的单关节炎,也可以出现多关节炎,好发关节是膝关节、踝关节、掌指关节、腕关节、肘关节。常常伴有发热,寒战,持续数周和数月。而痛风全好发于第一跖趾关节,持续数天或一周。

根据临床表现将其归纳为6种类型:假痛风(A型)、假RA(B型)、假OA(急性发作型,C型)、假OA(无炎症型,D型)、无症状型(E型)、假神经营养性关节炎(F型)。

CPPD常与痛风及OA并存,2010年EULAR提出关于CPPD的诊疗建议,将其临床类型归纳为4型:

①无症状性CPPD:患者无明显临床症状,多因其他原因行影像学检查时发现,表现为单纯的软骨钙化,或OA合并软骨钙化;②OA合并CPPD:关节内除CPP沉积外,还具有OA的影像学或组织学表现;

③急性CPP晶体关节炎:患者的关节炎呈急性发作并有自限性,关节内有CPP沉积的证据,建议用这一名称替代原来的“假痛风”;

④慢性CPP晶体炎性关节炎:和CPPD相关的慢性炎症性关节炎。

其发病的危险因素有年龄、既往关节损伤病史;未发现与饮食相关。

CPPD与年龄相关,60岁以下人群罕见。84岁以上患者行双膝、骨盆和腕关节X线,44%可见软骨钙质沉积。既往关节外伤为CPPD的危险因素,研究表现,患者行半月板切除术后随访,20%术侧膝关节出现软骨钙质沉积,而未手术侧该比例仅4%。

放射学及B超检查等可辅助诊断

CPPD患者关节平片常提示软骨或韧带、滑膜等钙化,并伴有关节退行性变。软骨下囊肿、骨赘形成、骨或软骨碎片是CPPD合并关节退行性变的特征性表现,其他特征性表现包括掌指关节骨边缘方形化及钩状骨赘形成、桡腕关节间隙变窄、舟月关节分离、髌股关节严重退变,CT提示骶髂关节真空现象、Crown dens综合征(枢椎齿突尖出现冠状或环状钙化斑)等。

膝关节软骨钙质沉积


B超上CPPD表现为透明软骨或纤维软骨内线性密度


诊断的金标准是关节穿刺液在显微镜下可以见到菱状双折光晶体

治疗主要是应用关节腔内注射糖皮质激素,或者秋水仙碱,NSAID的药物,镇痛药物,或者白介素1-B抑制剂。

本患者属于多关节受累类型,急性病程,炎症指标明显增高;超声和x线显示典型的假痛风的超声和影像学症状;诊断明确治疗有效。

本病与痛风有很多类似之处,但临床实验室检查中尿酸正常;超声显示的沉积物非沉积在软骨表面,而是沉积在软骨内部;x线片可显示明确的骨垢端有条形的高密度影。

参考文献:中华风湿病学杂志2016年4月20卷4期