川崎病合并心脏病！上海儿童医学中心成功为1岁多宝宝完成“心尖之舞”

一个多月前，活泼可爱的1岁多宝宝琪琪（化名）突然变得不爱动也不爱笑，吃得越来越少，面色也越来越差。父母带着她前往多家医院求治，始终无法明确病因，琪琪还逐渐出现了全身水肿。

几经周折，一家人慕名来到上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科就诊，经傅立军主任门诊诊断为“川崎病、心功能不全”收治入院。经过手术，琪琪的问题很快得到了解决，她的成功救治也创下了目前国内冠脉搭桥术最小年龄纪录。

“川崎病”是一种原因未明的非特异性血管炎，心脏病变是其最严重的并发症，主要表现为冠状动脉扩张和冠状动脉瘤甚至心肌梗死、心衰。

入院后检查后发现，琪琪的心脏超声提示心功能明显下降，射血分数仅45%，心电图广泛缺血性改变，心脏磁共振提示心内膜异常信号。另外，琪琪的冠脉造影还显示，其右冠状动脉近端闭塞伴少量桥血管开放，左冠状动脉主干严重狭窄，仅有一丝血流通过，提示患儿川崎病合并了严重的冠脉病变，导致心力衰竭。

琪琪的病情凶险，心功能很差且随时有猝死风险。在心内学科带头人李奋主任主持下，心内科团队立即采取措施改善心功能、预防猝死，同时提交到医院的川崎病团队进行讨论。医院紧急调动心胸外科、心内科、放射科、麻醉科等进行多学科会诊，一致认为冠状动脉搭桥术是首选治疗方案。

“冠状动脉搭桥术”被誉为“心尖之舞”，儿童的血管更是比成人细很多，而琪琪年龄仅14个月，手术难度极具挑战。手术最终由心胸外科郑景浩主任团队担当，术中发现，琪琪的左、右冠状动脉均存在明显的狭窄，左冠状动脉最狭窄处仅1mm，狭窄远端2mm，而右冠状动脉瘤样扩张的远端亦仅3mm。在麻醉和体外循环团队的保驾护航下，郑景浩巧妙地利用患儿自体的乳内动脉，将细若发丝的血管成功搭接了2支血管桥，分别重建了右冠状动脉和左前降支远端。手术历时3小时，琪琪几乎完全堵住的冠脉再次恢复灌注，心肌缺血的根源得到了解决。

术后，琪琪在心脏监护室医护人员的精心照顾下，心脏功能恢复很快，术后一天就撤离了呼吸机，第二天从监护室转到普通病房，两周后顺利出院。

据郑景浩介绍，川崎病冠状动脉搭桥术是治疗成人冠状动脉粥样硬化性心脏病的主要手段。近年来，冠状动脉搭桥术被成功应用于儿童川崎病合并严重冠状动脉病变，但因手术难度较高，儿童冠状动脉搭桥术在我国开展仍然较少。

作为国家儿童医学中心心血管专科联盟牵头单位，医院在国内率先成立“儿童心肌病和心力衰竭诊疗中心”。近年来，随着川崎病冠脉病变治疗技术的开展，医院专门成立了由心脏内外科、麻醉科、放射科组成的川崎病诊治团队，迄今为止已为此类患儿成功开展冠状动脉搭桥术十余例、介入治疗数例。随着手术技术的成熟开展，越来越多的此类患儿有望不再受年龄限制而获得救治。

文字：严静雯 姜蓉

编辑：吴燕

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