比癌症更残忍的绝症——“渐冻人症”

• 世界上有这样一个群体：他们的身体像被冰雪冻住，今天是腿，明天是手，最后连控制眼球转动的肌肉也不例外；每天目睹自己走向死亡，从出现症状起，五年死亡率约90%……他们是“渐冻人”。

小张(化名)是名大学生，他从小喜爱跳舞，也是学校舞蹈协会的会长，经常代表学院及学校参加很多舞蹈比赛及演出。但最近大半年以来，小张越来越觉得力不从心，开始是右手没劲不灵光，手上的肉也少了，后来连右脚也踮不起来了，还总觉得身上的肉东跳西跳，他不得不开始放弃自己喜爱的舞蹈。

没错，很不幸，小张患上了肌萎缩侧索硬化症(ALS)，也就是我们常说的“渐冻人症”。

1997年，“渐冻人”协会国际联盟把每年6月21日定为全球“渐冻人日”。自从冰桶挑战引入中国之后，国人对“渐冻人”也有了越来越多的关注和认识。目前小张加入了“渐冻人俱乐部”，在里面他结交了许多病友，还与病友们交流心得，相互鼓励，他说：“虽然很不幸得了这个病，也抱怨过，但我更觉得，是它让我对人生有了新的认识，珍惜每一天每一分每一秒，珍惜身边所有对你好的人。不求轰轰烈烈，只求充实度过。”

什么是“渐冻人症”

患病原因又是什么

浙江医院神经内科陈林辉医师说，根据受损部位不同，渐冻人症与进行性脊肌萎缩症(PSMA)、进行性延髓麻痹(PBP)、原发性侧索硬化(PLS)一并属于运动神经元病。

运动神经元病的病因是大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，导致患者肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退逐渐萎缩无力。而在这一过程中，“渐冻人”是神志清醒、思维清晰的逼视着自己逐渐走向死亡。他们的平均生存期为3至5年，最终因呼吸衰竭而死亡。

迄今为止，“渐冻人症”的病因尚不明确，可能与下列因素有关：

1.遗传因素：5~10%“渐冻人”有遗传性；

2.免疫因素：运动神经元病患者血清中检出多种抗体和免疫复合物，但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元；

3.中毒因素：

♦兴奋性氨基酸：谷氨酸；

♦植物毒素：木薯中毒；

♦微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜；

4.慢性病毒感染及恶性肿瘤：少数脊髓灰质炎出现运动神经元病；有些并发恶性肿瘤，肿瘤治疗好转时运动神经元病也好转。

尽管“渐冻人症”仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量，应早期诊断，早期治疗，尽可能延长生存期。一旦出现渐进性的肌无力，肌肉的萎缩，吞咽困难，喝水时呛咳，吐词不清，就要引起高度的警惕，尽早到正规的医院就诊。延误诊断，拖延病程会丢失更多的运动神经细胞，人的神经细胞死亡是不会再生的。及早、恰当、准确的诊断能延长生命，提高生存的质量。

目前对“渐冻人症”尚无有效疗法，以对症为主

1.利鲁唑：是谷氨酸拮抗剂，可延缓病的进展，推迟用呼吸机的时间，临床使用有一定的疗效。

2.依达拉奉：2017年美国时间5月5日，美国食品和药物管理局批准了新药依拉达奉上市，用于治疗肌萎缩性脊髓侧索硬化。它是一种自由基清除剂，被认为能够缓解氧化应激的影响，而这可能是“渐冻人症”发病和病情发展的关键因素。

在一项于日本进行的为期6个月的临床试验中，137名患者随机接受依达拉奉治疗或安慰剂治疗。在实验的第24周，对患者进行日常运动能力的临床评估，与对照组相比，接受依达拉奉治疗的患者在日常运动能力方面下降较少。

3.其他可能有效的药物：

(1)神经营养药物：疗效较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF)产品有申捷，施捷因，博司捷；

(2)丁苯肽：目前在临床试验阶段

4.吞咽困难与呼吸困难者：吞咽困难者用鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡；呼吸困难者依靠吸氧，必要时用呼吸机辅助呼吸。

5.并发症防治：防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。

编辑：洁审核：俊

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