早期无症状?带你了解慢性粒细胞白血病的“三期”
在电影《比悲伤更悲伤的故事》中,男主角16岁时就被确诊为慢性粒细胞白血病(以下简称慢粒),但却能和普通人一样升学、就职,甚至成为一名出色的唱片制作人,别人从表面上完全看不出他是个病人。面对这段情节,很多人心生疑惑:慢粒不是一种能致命的疾病吗?其早期怎么没有症状呢?
慢粒是一种起源于造血干细胞的恶性肿瘤。据统计,慢粒在我国的发病率为(0.39~0.99)/10万,也就是说,每1000万人中,大约有39人至99人会得这个病。患病人群可分布在各个年龄段,但在我国,患者多在45岁~50岁之间,男性多于女性。该病起病缓慢,可分为慢性期(英文简称为CP)、加速期(英文简称为AP)、急变期(英文简称为BC)。接下来,我们就来了解一下慢粒的慢性期、加速期、急变期。
慢性粒细胞白血病患者的骨髓细胞学检测报告单
(广东医科大学附属医院血液科供图)
慢性期
慢粒的慢性期一般持续1~4年,极少数患者甚至能超过10年。大多数患者确诊慢粒时都在慢性期。部分患者平素没有任何不舒服,甚至体能状态比其他人还好,但在单位体检或者因为感冒等其它疾病去医院看病时,发现白细胞明显增高(常超过20×10^9/L,甚至达到100×10^9/L),而后确诊慢粒;部分患者可因出现乏力、低热、莫名消瘦、左上腹坠胀感等而就诊,如果发生脾梗死,则还会出现左上腹明显疼痛。
患者到医院就诊时,可做血常规检查,会发现白细胞数目显著增高,血片中粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性中幼、晚幼、杆状核粒细胞居多,可见到原始细胞(但<10%),可发现嗜酸性、嗜碱性粒细胞增多。此外,对于慢粒患者来说,骨髓穿刺术检查也必不可少,检查可发现骨髓增生非常活跃,并与血常规检查中的情况一样,出现中性中幼、晚幼、杆状核粒细胞明显增多,可见到原始细胞(但<10%)等。
加速期
当慢粒进入加速期后,患者常会出现发热、虚弱、进行性体重下降等症状,可逐渐出现贫血和出血,脾持续或进行性增大,原来治疗有效的药物,包括酪氨酸激酶抑制剂等变得无效。
此时通过血常规检查和骨髓穿刺术检查,可发现患者外周血或骨髓原始细胞≥10%(但<20%),外周血嗜碱性粒细胞>20%,不明原因的血小板进行性减少或增加。更糟糕的是,患者的慢粒细胞中又出现了其它染色体异常,如出现了双Ph染色体等。
加速期可维持几个月到数年不等,在这个阶段,医生最期望的是通过改变治疗策略,把加速期“拉回”慢性期。但如果尝试了所有方法,都无法让慢粒重新“陷入沉睡”,即不能更换更有效的药物、无法进入异基因造血干细胞移植,部分患者就会很快进入急变期,走到生命的终点。
急变期
急变期是慢粒的终末期,临床表现与急性白血病类似。当患者的外周血或骨髓中原始细胞≥20%或出现了髓外原始细胞浸润,就宣告进入了急变期。此时,患者预后极差,往往在数个月内死亡。
值得一提的是,自2001年“一代酪氨酸激酶抑制剂格列卫”获批问世以来,慢粒从一个恶性肿瘤性疾病变成了一个慢性病,就像高血压、糖尿病一样,可以通过药物的控制,令大多数患者终生带病生存。然而,尽管慢性期患者的治疗效果显著,但如果进入加速期、急变期,合并出现更多的分子遗传学异常现象,患者的生存期将大大缩短。因此,治疗慢粒的关键,是早期发现、规范治疗,让慢粒这只猛狮永远沉睡。
广东医科大学附属医院血液内科副主任医师何红华
作者:广东医科大学附属医院血液内科副主任医师何红华
本文由广东医科大学附属医院副院长王双苗、副主任医师林颢、副主任医师陈欣欣协助进行科学性把关。
学术支持:广东医科大学附属医院义工“幸福银行”医普惠明工作室