北大外科专家罗成华：腹膜后恶性淋巴瘤的诊断与治疗
原发性非何杰金氏淋巴瘤可发生于机体任何部位，包括淋巴外及淋巴结区域者，原发于腹膜后者少见。何杰金氏淋巴瘤累及腹膜后者极为罕见。
病因病理
关于腹膜后淋巴肿瘤的病因，有人报道肾移植术后晚期可并发腹膜后淋巴瘤，认为该病可能与应用免疫抑制剂有关。
病理学上，滤泡状中心细胞淋巴瘤（FCCL）硬化型占腹膜后非何杰金淋巴瘤的74％，此型淋巴结内出现滤泡增生，硬化明显与淋巴结外广泛浸润相联系。腹膜后印戒细胞淋巴瘤是非何杰金淋巴瘤中的罕见类型，由具有戒指样细胞外形的空泡细胞组成，镜下为大、小淋巴样细胞混合及一些戒指状细胞。
腹膜后恶性淋巴瘤可浸润肝、胰腺、脾、胃壁、双肾、双肾上腺等脏器。临床表现腹膜后恶性淋巴瘤平均年龄为52岁。疼痛、触及肿块为腹膜后淋巴瘤最常见的症状。腹膜后淋巴瘤尚可引起胰管梗阻。本病尚可引起高钙血症。如非单纯腹膜后淋巴瘤，则可有淋巴瘤的全身症状，如发烧、盗汗或体重下降。
诊断
对腹膜后淋巴瘤的诊断，有赖于一系列由简单到复杂的影像学检查。在过去，放射淋巴照相术，因其有显示淋巴管及淋巴结内小病灶的能力而颇受青睐，该方法多局限于检查腹膜后病灶。此外尚有其它方法：
- 静脉尿路造影；
- 下腔静脉造影；
- 腰静脉造影；
- 超声断层照相术；
- 及淋巴闪烁照相术等。
近来，有人认为CT与淋巴造影两者结合是最敏感、最安全的诊断腹膜后淋巴瘤的方法。亦有人认为超声检查及X线检查是腹部淋巴瘤的首选检查方法。CT可检出腹膜后直径2cm以上的淋巴结，表现为单一、巨大、圆形腹膜后肿块。腹膜后非何杰金氏硬化型淋巴瘤有表现为钙化性肿块者，但钙化少见于腹膜后淋巴瘤。
淋巴瘤可显示为肌组织密度，伴部分坏死区。MRI亦可显示腹膜后淋巴瘤性肿块，T1加权示其低于脂肪信号，高于肌信号。动脉造影，根据主要动脉或肾脏移位，可预测肿块的位置或范围，在多数病例肿块显示网状新生血管，肿瘤内染色，但无血管增生及增粗。血管造影对腹膜后恶性淋巴瘤的分期有价值。B超对此类肿瘤检查价值大，腹膜后淋巴瘤可表现为单个或多个等回声肿块。
腹膜后淋巴瘤在B超或CT引导下进行穿刺细胞学检查报道较多，有人用14号Tru-Cut针，对腹膜后淋巴瘤诊断、及分型效果显著。有人应用细针穿刺结合免疫组化分析，对腹膜后淋巴瘤的诊断颇有价值，指出随着穿刺技术的进步，加上流式细胞计、细胞遗传学及基因探针新技术的应用，细针穿刺对这一深在部位淋巴瘤的敏感性及准确性均会大大提高。腹腔镜下腹膜后肿块活检对腹膜后淋巴瘤诊断是一种有益的尝试。
当穿刺活检因病灶小而技术上困难，或未能建立准确的组织病理学诊断时，腹膜后窥镜（RPS）是一种替代手段，其检出敏感性在恶性淋巴瘤为84％，何杰金氏病为94％，恶性肿瘤转移性淋巴结为95％。影像检查在腹膜后恶性淋巴瘤鉴别诊断中意义有限。CT上可与其它等密度腹膜后肿瘤如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、付神经节瘤等相混淆，另外CT上亦无法与肿瘤淋巴结转移鉴别。
MRI亦无法区分其为良性或恶性淋巴结肿块，淋巴瘤性淋巴结或转移瘤性淋巴结肿块。腹膜后淋巴结肿瘤需与反应性淋巴结增生鉴别，前者血管轮廓不明显，后者在淋巴肿大间出现分裂平面及大血管。腹膜后血管滤泡性淋巴结增生（castleman’病）亦应与本病鉴别。如腹膜后淋巴肿瘤位于胰腺附近，则需与胰腺假性囊肿及囊腺瘤鉴别。淋巴瘤样肉芽肿病可累及腹膜后，需与淋巴肿瘤鉴别，B超是鉴别这两类疾病的最好方法。
有人报道多发性主动脉旁副脾误诊为腹膜后恶性淋巴瘤者。腹膜后淀粉样变累及淋巴结者易与淋巴瘤混淆。腹膜后淋巴瘤尚可表现为肝肿块。组织学上粒细胞肉瘤与大细胞淋巴瘤可混淆，流式细胞计数有助于进行鉴别。
治疗
腹膜后淋巴瘤的非连续性扩散特征以及其易于累及多器官的倾向，使在剖腹探查时亦难以作出准确判断。过去对腹膜后恶性淋巴瘤多采用手术切除，近年来多主张行非手术治疗。恶性淋巴瘤与肾脏关系密切时，可行肿瘤＋肾＋主动脉旁淋巴结清扫术。如累及输尿管较长，切除后可进行自体肾移植。恶性淋巴瘤对化疗、放疗均敏感。化疗可在术后进行或单独进行，化疗方案多用CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松龙）。
腹膜后Burkitt’s淋巴瘤虽有治愈可能，化疗可致迅速缓减，但随即出现危及生命的代谢异常，尤其在那些肿瘤大或肾功能下降者。腹膜后淋巴瘤在全身化疗后仍可残留，有人在这种残留淋巴瘤内局部注药，以避免全身化疗对生殖细胞的损害，保存生殖功能，取得了较好的局部效果。腹膜后淋巴瘤的放疗，较理想的方法为单轴、双平面摆动结合对侧放疗，特别适用于需5000rd放疗量以上的腹膜后淋巴瘤的常规放疗，本方法考虑到了肿瘤的照射面，肾、脊髓的暴露，及肿瘤的敏感性低这些因素。
预后
腹膜后恶性淋巴瘤最重要的预后因素为分期。病灶局限者预后优于淋巴结及淋巴结外受累者。
来源: spanal医学
责任编辑: 邢宇