这种出血不可大意！它被称为可致死的“良性”疾病！

“当你还是孩子，它剥夺你大声哭泣的权利；当你正值少年，它桎梏你实现心中的梦想……”小女孩儿晶晶（化名）从小就喜欢跳舞，可是原发免疫性血小板减少症（ITP）的出现，让她的梦想变得遥不可及。

ITP是什么?

• 是一种常见的出血性疾病

原发免疫性血小板减少症，主要是由于机体内免疫功能异常（包括B细胞功能异常、T细胞功能异常、血小板生成异常或巨噬细胞异常激活），导致血小板破坏增多和血小板生成减少所致，是最为常见的出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3。

免疫性血小板减少症在成年人群中发病率为5-10/10万，160岁以上老年人是高发群体，育龄期女性发病率高于同龄男性。在儿童群体中，ITP亦是最常见的出血性疾病，年发病率约为4-5/10万。2

• 是一种可致死的“良性”疾病

北京协和医院血液内科主任医师赵永强教授介绍：

“ITP患者主要有两大类症状，主要表现是出血，一般认为，血小板计数低于30 x 109/L，尤其是持续低于10 x 109/L，有严重出血的潜在风险。

最多见的出血为皮肤黏膜出血，育龄期女性常有月经增多。较严重的出血为胃肠道、泌尿道和颅内出血，严重的会导致死亡。因此，ITP也是一种可以致死的'良性'疾病。

另一类表现为乏力、精神紧张和情绪低落等。这些表现使得患者的生活质量严重下降。”

ITP怎么治?

患上ITP，是否意味着一辈子要小心翼翼的生活下去？答案是：没有那么悲观。

《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识》（2016年版）指出，ITP的治疗目标是将患者的血小板计数提高到安全水平，并尽可能避免出血事件的发生。1，3

目前，虽然现有的治疗方案还存在着一定的挑战，如一线糖皮质激素治疗ITP的有效率获得近80%，但约1/3的患者会出现复发。4

而且，长期应用糖皮质激素治疗，部分患者还可出现骨质疏松、股骨头坏死、高血压、糖尿病等不良反应；青少年患者过量使用甚至会影响生长发育。在二线治疗方案中，免疫抑制剂治疗整体有效率不高，同时容易导致患者发生感染，严重的可能导致死亡。另外，脾切除治疗有效率较高，但患者存在短期和远期并发症的风险。

但是，中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）血栓与止血诊疗中心主任杨仁池教授建议：“一线治疗没有效果或者复发的患者，应尽快转换二线治疗，尽早使用国内首个、也是唯一获批的口服小分子、非肽类TPO-R激动剂，以控制病情、降低出血风险，避免过量激素治疗所导致的不良反应。这种方法可以让激素治疗无效或复发的ITP患者远离出血风险的困扰。”

ITP家园，患者的“另一扇窗”

3月20日是每年一度的中国血小板日，这是由白求恩公益基金会与ITP家园—血小板病友之家联合发起并倡议设立的日子，以期向社会大众宣传和普及血小板相关知识，引起社会各界对血小板相关疾病的重视，关爱血小板相关疾病患者，积极推动解决血小板均衡采集、合理输注及科学应对输注相关风险等。

作为中国血小板日的发起方和倡导者，ITP家园表示今年中国血小板日已经迈进第三个年头。今年，大会的主题是“凝聚爱的力量”。

目前，ITP家园已有近十多万名血液病患者注册，通过联合国内权威专家、学者、医院、基金会以及各病友组织开展专家义诊、医患交流会和讲座、配合医院做患者调查、为危困患者筹款等， ITP疾病在公众中得到了更广泛的认知与关注，使ITP患者获得更多关爱，增强了他们与疾病做斗争的信心。（注：本文部分信息由诺华提供）▲

参考文献：

1. 中华医学会血液学分会止血与血栓学组. 中华血液学杂志. 2016;37(2):89-93.

2. 中华医学会儿科学分会血液学组，等. 中华儿科杂志. 2013;51(5):382-384.

3. 侯明等.临床血液学杂志, 2016;29(7):523-526

4. Cines DB, Bussel JB. Blood 2005; 10: 2244–51

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