揭秘：淋巴结总是令人困惑的存在：Castleman Disease

话接上回，咱先一起回顾一下病例：

病例1：患者，男性，19岁，左颈部多发包块就诊，无疼痛不适。超声检查发现诸多异常肿大淋巴结，如下图所示。

图1-1：左颈部毗邻颈总动脉处异常肿大淋巴结，大小约3.0x2.0x1.8cm，回声为中低回声，门样结构消失，内部回声似呈网格样（箭头所示）。

图1-2、1-3、1-4：CDFI显示异常淋巴结内血流分布，周边血流较多，而中心血流则相对少，呈多支供血表现，正常放射状门样血流消失。

图1-5：左锁骨上窝处同样可见多发异常肿大淋巴结，表现类似。

图1-6：左锁骨上窝处更多的异常淋巴结。

图1-7：CDFI显示异常淋巴结周边血流较多，而中心血流则较少。

病例2：患者，男性，57岁，腹部不适就诊。入院常规腹部超声检查，发现上腹部胰腺周围及腹主动脉旁数个异常肿大淋巴结，及肿大的脾脏，进一步行全身浅表淋巴结检查，发现颈部、腋窝、腹股沟区更多异常肿大淋巴结，如下图所示。

图2-1、2-2：纵切面及横切面显示胰腺旁异常肿大淋巴结，大小约4.2×1.6×1.4cm，形态欠规则，边界尚清，门样结构消失。

图2-3：纵切面显示更多腹膜后异常肿大淋巴结。

图2-4：腹部超声同时发现脾肿大，长径约16.7cm，厚约6.7cm。

图2-5：右颈部异常肿大淋巴结，大小约1.7x1.4cm，呈中低回声，低回声为主，外形不规则，边界尚清，门样结构消失。

图2-6：CDFI：右颈部异常淋巴结内见少量血流信号，分布不均。

图2-7：左颈部异常肿大淋巴结，大小约2.8x1.3cm，门样结构不清晰，内部回声部分似呈网格样。

图2-8：CDFI：左颈部异常淋巴结内血流信号尚呈放射状门样分布。

图2-9、2-10：双侧腋下异常肿大淋巴结，形态欠规则，尚可探及门样结构，内部血流较少。

图2-11、2-12、2-13：双侧腹股沟区扫查发现淋巴结也是异常肿大。

这两位病人患的啥病呢？

几点值得注意的地方：

1.这些淋巴结非常大。

2.它们仍以椭圆形为主，呈圆形的不多。

3.回声并不那么低，不似淋巴瘤那般深邃，近乎无回声。

4.部分内部回声呈（或部分呈）网格样表现。

5.它们中大多数血流不算丰富，部分呈周边血流多，而中心少的表现，且多支供血。

揭秘：病理最终为我们揭示谜底，这两位病人得的是Castleman病，即Castleman Disease，简称CD。关于CD，可以参见前发的[肾脏Castleman病]一文，今天继续和大家聊聊有趣的CD。

由误诊引出的新秀

CD算是疾病界的一枚小鲜肉，最早由Castleman和Towne于1954年首次报道，1956年以发现者Castleman命名。当时Castleman发现的是一例胸腺孤立型CD透明血管型（其他称谓：单中心型、局灶型、玻璃样血管型）。

在显微镜下，该型呈现出增生淋巴组织中散在分布的大淋巴滤泡，而这些滤泡则显示出显著的血管增生和异常的生发中心玻璃样变性（透明），这些表现与胸腺内的Hassall小体非常相似，以致于历史上第一例CD最初被误诊为胸腺瘤。

图3：Castleman病透明血管型。可见滤泡周边紧密同心圆排列的淋巴细胞，整体呈“洋葱皮样”表现。（非本例）

无独有偶，第二例CD也是一份误诊病例，这次这些滤泡被误认为是脾白髓，而导致患者被误诊为异位脾。

可见单纯从镜下表现去辨认CD是容易失手的，还好后来我们有了免疫组化，透明血管型的CD21和CD35呈强阳性，强力辅助疾病的诊断。

令人苦恼的分型

CD分型经常令人很困惑，又透明血管型啦，又多中心型啦，不易识记。其实这也不是很困难的事，只要记住两型就迎刃而解了，即

①孤立型透明血管型（简称UCD-HV型），

②多中心型浆细胞型（简称MCD-PC型）。

CD 100% →UCD-HV 70%

→UCD-PC 20%

→MCD-PC 10%

*大多数UCD为HV型，绝大多数MCD为PC型

为什么只记忆UCD-HV和MCD-PC这两种分型？

因为相对于病理的HV和PC两种分型，对于我们超人来说，UCD和MCD分型更容易观察。多器官（包括肝脏、脾脏）、多处淋巴结（尤其是各处浅表淋巴结）扫查，可以协助我们快速的、较为准确的分辨眼下的CD是U还是M。

UCD往往表现为单一异常肿大淋巴结（甚至可达15cm以上），或单一异常肿大淋巴结伴周围环伺的类似淋巴结（相邻的这些淋巴结镜下也有CD的早期改变），其中纵隔淋巴结首当其冲，最为常见，达70%，其次为浅表淋巴结，占20%。

与之对应，UCD往往无症状，且预后良好。

MCD就麻烦得多，往往表现为全身多处多发异常肿大淋巴结，临床表现复杂多变，常伴有发热、盗汗、乏力等全身症状，乃至副肿瘤综合征（可百度了解）。75%的MCD伴有肝、脾肿大，这点可为我们超人所用，文中第二例患者也伴有脾肿大。

与之对应，MCD预后较差，有相当大的进展为恶性淋巴瘤和卡波西肉瘤的风险。

CD的超声表现有何特点？

CD的超声表现在前文中已大多提到，如受累淋巴结异常大（甚至可＞15cm），形态饱满等。CD的病例相对少，很多超声表现的特异性、灵敏性高低尚无从验证。

但从CD的病理表现上，我们可以窥知一二，如：

①HV型内部血流应较丰富，而PC型则内部血流较少；

②HV型病理呈“洋葱皮样”改变，与声像图中诸多网格样改变，可能有千丝万缕联系；

③HV型可表现为单一异常肿大淋巴结伴周围环伺的类似淋巴结（相邻的这些淋巴结镜下也有CD的早期改变），与第一例中最大淋巴结异变明显，门样结构消失，而其他较小淋巴结门样结构相对有所保留，也不无相关...

CD的很多秘密还有待我们超人去挖掘，让我们一起努力吧，一同挖掘CD里深埋的宝藏！