图说疾病系列3：家长们要警惕了，这可不是“生长痛”哟

文前碎碎念

大家好，我是陈医生。今天我们来学习一种新的儿科疾病——幼年特发性关节炎。大家回想一下：小时候我们说自己膝盖疼、小腿疼的时候，家长们基本上都会直截了当地说“要长个子了！”；甚至是有些医生，也会很“自信”地说“没事儿，这是生长痛，过一段时间就好了。”殊不知，有一种疾病极易误诊为“生长痛”，而耽误了最佳的治疗时机。这就是幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis, JIA）。

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什么是JIA？

JIA是指青少年时期（<16岁）起病，以慢性关节炎（持续6周以上）为主要特征，可伴有全身其他组织、脏器功能损害的一种结缔组织疾病，但需除外其他原因所致的关节炎（感染、肿瘤及其他发热疾病）。

上述JIA定义中的关节炎是指：关节肿胀和/或积液，伴有下列体征中的2项或2项以上：（1）活动受限；（2）关节触痛；（3）关节活动时疼痛；（4）关节表面皮肤温度增高。

JIA临床主要症状主要包括：疼痛、肿胀及活动受限，是小儿关节致畸，甚至致盲的主要原因之一。

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JIA的认识过程？

JIA以前被称为幼年类风湿性关节炎和幼年慢性关节炎（请注意，很多地方还沿用这样的命名），随着对幼年关节炎的认识的不断深入，2001年国际抗风湿病联盟将16岁以前发病，关节肿胀持续6周以上的统一命名为“幼年特发性关节炎”。

同时，将JIA分成7个亚型：全身型（SJIA）、少关节型、类风湿因子阳性（RF+）多关节型、类风湿因子阴性（RF-）多关节型、银屑病性JIA、与附着点炎相关的JIA、未分类的RIA。其中，病情最重最复杂的要数全身型JIA，它更像一种自身免疫性疾病，除了关节炎外，还包括发热、皮疹、肝脾和淋巴结肿大、浆膜炎，甚至会合并巨噬细胞活化综合征，危及生命。

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在中国，JIA是罕见病么？

NO！它是青少年最常见的慢性关节炎。国内年均发病率和患病率虽然目前还没有明确的数据，但是从目前已知的文献可以推断出它绝不是罕见病，我国台湾省的年均患病率约8.3/10万（依此数据推算，我国JIA患病人数约12万。）此外，2018年，我国颁布的《第一批罕见病》名录里并没有收录JIA。

国外的研究资料显示，不同的类型的JIA性别和发病年龄存在差异：全身型JIA不存在男女差异，而多关节型和少关节型女孩明显多于男孩；全身型 JIA 的发病高峰为1~5岁，少关节炎型为2~4岁；多关节炎型发病高峰年龄段为双峰：2~4岁和10~14岁。

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JIA的患病因素？

病因尚未明确。JIA本质上是自身免疫性疾病，是T细胞异常识别自身抗原所致，同时也是固有免疫和获得性免疫相互作用的结果。因此，它的发病与基因背景和环境因素都有关。但是，需要强调一点：诊断JIA需要排除感染、肿瘤及其他发热疾病所致的关节炎。

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如何诊断JIA？

从定义上得出，JIA是一种临床诊断。不同类型的JIA，诊断要点也不尽相同，但均需要满足发病<16岁，关节炎持续≥6周。影像学检查是诊断JIA重要的辅助手段，特别是肌骨超声和MR，有助于发现早期的骨关节病变，对疾病活动性的评估和治疗后的随访起着重要的作用。

影像学表现：

急性期可出现骨髓水肿，滑膜增厚，关节腔积液。

随着疾病进展，关节面骨质破坏，关节间隙变窄。

晚期可出现骨骺坏死，关节面骨质破坏严重，进而发展为关节畸形。

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JIA的治疗目标和方案？

首选需要明确的是，JIA是由自身免疫功能异常导致的慢性关节炎，尚没有根治的可能。根据《共识》，JIA总的治疗目标是控制症状和体征、防止关节破坏、改善生活质量及心理健康、避免药物毒副反应。临床医师应根据疾病的症状及严重程度、不良预后情况和有无严重并发症，评估治疗安全性、有效性、患儿耐受性、治疗成本和患儿及其家庭接受度，制定个体化治疗方案。

目前，JIA的治疗药物包括非甾体抗炎药（NSAIDs）、糖皮质激素、生物制剂［IL-1受体阻断剂、IL-6 受体阻断剂、肿瘤坏死因子（TNF）-α拮抗剂］和化学合成类的改变病情抗风湿药（DMARDs）等。

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什么是“生长痛”？

生长痛大多是因儿童活动量相对较大，长骨生长较快，与局部肌肉和筋腱的生长发育不协调等而导致的生理性疼痛。主要分布在膝关节周围，其次是大腿和小腿前部，表现为肌肉疼痛。特点如下：

1）发病高峰期位于11岁，此时临近青春期，长骨生长旺盛；

2）统计学显示约20%的男孩和30%的女孩会出现生长痛。

3）该疼痛多发生在夜间，每次发作一般不超过30分钟，不会出现关节肿胀、发热等征象。

4）生长痛会随着儿童年龄的成长而自行消失。

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如何区分生长痛与关节炎呢？高能！！！！

根据二者的定义，我们可以大致鉴别（此处，仅凭病史，暂不借助于辅助检查，供非医学的家长们学习）：

1）如临近青春期（11岁左右）发病，肌肉疼痛为主，夜间出现，持续时间不超过30分钟，无关节肿胀、发热等征象，则可以大概率确定为生长痛。倘若过了一段时间，疼痛自行消失，更能说明生长痛的可能性大；

2）如起病年龄小，特别是5岁以前，以关节肿胀、疼痛为主要症状（持续超过6周），且进行性加重，并出现多关节病变，和/或伴发热、皮疹，肝脾、淋巴结肿大，应该考虑为JIA的可能性。如有银屑病或附着点炎的基础病史，疼痛不能自行缓解，更能说明JIA的可能大（此处需要排除感染、肿瘤和其他发热疾病）。

3）此处需要注意一点，多关节型JIA的第二发病高峰期为10-14岁，恰好也位于青春期；发病年龄不能作为 JIA和生长痛的鉴别点。

结语

孩子如出现上述疼痛特征，可根据文中内容，大致判断是生长痛还是关节炎（做到心中有谱）。但是，专业和及时的诊疗是必须的，风湿科、儿科均可。本文部分参考于《全身型幼年特发性关节炎诊断与治疗中国专家共识（2019年版）》，简称为《共识》。影像图片为原创，余部分图片源于网络，如有侵犯，请联系删除。

下节预告：儿童驼背，请别遗漏了“休门氏病”。