急性间质性肺炎基础了解
急性间质性肺炎(AIP)特指不明原因所致的弥漫性肺泡损害。是一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤,为肺的急性损伤性病变。起病急剧,表现为咳嗽、发热和气急,继之出现呼吸衰竭。急性期以水肿和透明膜形成为特征。透明膜的形成原因:血管内皮及肺泡上皮细胞受损、坏死和脱落;肺泡腔内形成均匀粉染的嗜酸性物质。晚期以含气腔和/或间质机化为特征。其组织学特征为弥漫性肺泡损害(DAD)。组织学形态无法与急性呼吸窘迫综合征分辨。大多数AIP病例,符合急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的临床诊断标准。
影像特征
急性期可见两肺出现不均匀的磨玻璃影,常常有个别的肺叶未被累及,故产生一种类似地图样的改变。受累及的肺可见致密的不透亮影。在机化期,可见肺内结构变形,继发性支气管扩张、囊变以及紊乱的网状结构。
AIP的CT表现与ARDS表现相似,但病变的对称和双侧分布以下叶为主但有不累及肋膈角区的趋向在AIP中更常见。较于ARDS患者,蜂窝肺在AIP患者中更多见,且趋于对称分布。
临床表现及诊断
AIP起病突然、可迅速出现呼吸功能衰竭,多需要机械通气维持。AIP患者的预示不佳。死亡率约为50%,甚至更高。大多数死亡病例的死亡时间在出现症状后的1~2个月内。生存下来的患者可能好转,或发展为进行性的肺纤维化。
本病并没有特异性的临床诊断指标,所以最重要的是想到该病存在的可能。之后应在AIP和ARDS之间作出鉴别,后者往往都有比较明确的诱因,而前者则多难发现。若要明确诊断,就得依赖临床诊断和肺组织活检,尤其是开胸肺活检。绝大部分的特发性间质性肺炎患者为慢性类型,表现为进行性加重的肺部受损,其平均存活期为4年。但有些病人也会在慢性病程的任何阶段出现病情的急性加重,而这又往往被误诊为肺部感染。其中的原因尚不清楚。
治疗和预后
AIP是一种具有潜在逆转可能的急性肺损伤性疾病,如在病变早期及时治疗可完全康复,不遗留肺部阴影或仅有少许条索状阴影。
肾上腺皮质激素可以早期、大量和长3期使用。糖皮质激素:抑制炎症和纤维化。机械通气:呼吸功能衰竭。呼气末正压通气PEEP:防治肺泡塌陷。人工合成的表面活性物质:也具有一定的运用价值。临床上可应用中医药治疗,使新吸入的肺泡炎吸收好转,部分纤维化亦可得以改善并阻止其发展,治疗过程中注意养阴润燥,活血化瘀,软坚消痰,培补脾肾,往往效果显著。
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