收藏!儿童自身免疫性肝病治疗流程图(高清图下载)

文 / 临床肝胆病杂志
2018-01-17 18:45

2017年,欧洲儿科胃肠病、肝病和营养学会(ESPGHAN)的核心小组成员制订了儿童自身免疫性肝病患者的诊断、治疗和长期随访等意见建议。图为儿童自身免疫性肝病治疗流程。

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声明要点速览

· 小儿自身免疫性肝病根据病理机制分为3种形式:AIH、ASC和肝移植后新发AIH。

· 根据血清学,AIH进一步分为2种类型:1型,ANA阳性和(或)SMA抗体阳性;2型,抗LKM-1和(或)抗LC-1阳性。

· ASC在血清学(ANA/SMA)和组织学与自AIH-1型相似,但胆管成像可见胆管损伤,伴相应表现。在ASC中pANNA阳性比AIH更常见,抗LKM-1阳性罕见。

· 肝移植后新发AIH的特点是血清自体抗体阳性(ANA、SMA、典型或非典型抗LKM-1)。

· 对于AIH,ASC和肝移植后新发AIH共同的特征性组织病理学特点是界面性肝炎。

· 肝实质炎症对于类固醇±咪唑硫嘌呤的标准免疫抑制治疗在AIH、ASC均有良好应答,但在ASC中约50%患者的胆管病变进展,比AIH更多的导致终末期肝病并需要肝移植。

· ASC比AIH与IBD更多相关,肝脏疾病的恶化和肝移植后疾病复发的风险均与肠道疾病活动有关。

· 少数对标准治疗无应答的患者、经常复发的患者应给予替代的免疫抑制治疗,其疗效仍是个例(按优先级次序包括MMF、钙神经蛋白抑制剂、利妥昔单抗、抗TNFα)。

· 40%的患者会复发,一般是由于治疗过程中未坚持用药,尤其是青少年。

· 儿童患者至少治疗2~3年才能小心尝试停药,只有当转氨酶和IgG水平正常,并且自体抗体阴性或低滴度(免疫荧光法检测)至少1年才考虑停药。停药前应复查肝活组织检查,以排除残余肝脏炎症。

· 肝移植后AIH和ASC均可复发,ASC移植术后复发更为常见。

· 非AIH肝移植后新发AIH对经典的AIH治疗方案有应答,对于标准的抗排斥治疗无应答。

引证

本文

WANG FC, ZHANG M. An excerpt of diagnosis and management of paediatric autoimmune liver disease: ESPGHAN Hepatology Committee position statement (2017)[J]. J Clin Hepatol, 2018, 34(1): 46-52. (in Chinese)

王福川, 张敏. 《2017年欧洲儿科胃肠病、肝病和营养学会立场声明:儿童自身免疫性肝病的诊断和管理》摘译[J]. 临床肝胆病杂志, 2018, 34(1): 46-5

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