高血压急症这种不寻常的病因，你知晓了吗？｜病例“心”编

42岁，女性，因“首次高血压急症（血压197/105 mmHg）伴头痛”就诊。既往18年患者一直患有高血压，但目前没有进行药物治疗。

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体格检查显示，上肢（180/90 mmHg）和下肢血压（140/80 mmHg）存在差异，双上肢间的血压无差异。心脏收缩期杂音可放射至肩胛骨和腹部。

超声心动图检查正常，但怀疑主动脉缩窄，遂进行了经胸超声心动图（TTE）检查。TTE显示，左心室轻度肥厚，无瓣膜疾病。从胸骨上观，主动脉弓轻度扩张，无主动脉缩窄迹象，如图1A。从肋下观，腹主动脉呈彩色混叠现象（图1B），且在舒张期末有明显的收缩梯度，如图1C。

图1 （A）正常主动脉弓；（B）腹主动脉血流加速；（C）舒张末期腹主动脉收缩梯度

计算机断层扫描显示，从远端降主动脉至胸腹交界处，主动脉直径逐渐减小，最小直径为7.2×8.3 mm，如图2。肾动脉中段（距根部1.5 cm处）有一中重度狭窄，提示中主动脉综合征（middle aortic syndrome，MAS）。

图2 （A）降主动脉和腹主动脉三维重建图像；（B）二维图像

MAS和治疗

MAS可以是获得性的，如Takayasu疾病和颞动脉炎；也可以是先天性或与遗传综合征相关，如神经纤维瘤病或Williams综合征。主动脉狭窄附近血压升高是MAS的特征性表现，且患者还可伴有头痛、呼吸困难、腹部绞痛、下肢跛行等其他症状。

患者的炎症标志物（C反应蛋白1.44 mg/L）未升高、全身症状缺乏，自身抗体阴性，提示先天性MAS。由于肾功能正常（血肌酐0.56 mg/dl），血压可通过坎地沙坦/氢氯噻嗪（16 mg/12.5 mg）控制，因此进行保守治疗。

若出现顽固性高血压症状或终末期器官衰竭时，应进行外科治疗。

医脉通编译自：Marı´a Castellanos, Nora Garcı´a-Ibarrondo, Silvia Cisneros, et al. An unusual cause of hypertensive emergency. European Heart Journal - Case Reports. 2019;3: 1-2. doi:10.1093/ehjcr/ytz082.