这个病首诊误诊率87%,近1/4患者5年后停止工作,临床医生一定要掌握!

文 / 医学界神经频道
2021-01-06 00:25

*仅供医学专业人士阅读参考

综合医院经常遇到伴有一下症状的患者(如下图)。

图1:各种肢体痛;难以言状的疲惫感,休息后无法缓解;失眠、早醒;腹痛、腹泻、便秘;食欲减退、体重下降;注意力不集中、记忆力下降

你可能会想到躯体化障碍、焦虑抑郁,然而它们能解释所有问题吗?

在第十三届中国医师协会神经内科医师年会上,来自吉林大学第一医院的董铭教授带来的课题分享《纤维肌痛之发病机制、诊断及治疗浅析》告诉我们:其实,需要探究深层次的病因——纤维肌痛综合症(Fibromyalgia Syndrome,FMS)或纤维肌痛症(FM)

该病国内发病率约2%~6.4%,女性发病率比男性高7倍,可导致患者出现疼痛、失眠、长期疲劳和情绪改变,在美国误诊率73%,在国内首诊误诊率高达87%,且24.3%的患者在纤维肌痛发作5年后停止工作。

引起国内外医疗专家高度重视

针对这种情况,在301医院于生元主任和董钊主任的发起和带领下,国内首个头痛共病纤维肌痛横断面调研项目在2020年10月份启动,计划用时3个月,准备入组样本量为1258人,20家中心参与,截止2020年11月25日,董钊教授发布数据显示已入组1093人,入组的效率很高,期待国内数据早日发表出来。

图2:国内首个头痛共病纤维肌痛横断面调研项目在今年10月份启动

除了国内关注并重视FMS以外,国际上也有目光聚焦。今年10月份Nature reviews rheumatology上还发表了一个特大综述。

图3:《纤维肌痛:临床特征的最新进展,病因病机与治疗》文献截图

FM诊断有争议!

目前国际上关于FM诊断的有两种观点:

观点1:FM的诊断是“是”或“否”的问题,符合诊断标准即可诊断;
观点2:纤维肌痛是一个综合症状连续体的一部分,“纤维肌痛倾向(Fibromyalgia-ness , FM-ness)”可以更加准确地评估患者病情。

观点1很好理解,观点2为什么说FM是一个综合症状连续体的一部分呢?

他们认为FM是一个更大的连续体的部分,这个连续体的范围从以外周伤害性感受性疼痛为主,到以神经病理性疼痛为主,再到以中枢性疼痛为主。疼痛连续体包括许多临床综合征(图4),不同疼痛机制在不同疾病中占比不同,慢性疼痛患者都存在一定程度的中枢性疼痛。同时,许多专家一致认为,FM位于疼痛连续体的末端。

由于疼痛连续体的存在,FM往往与其他疾病共病,相当一部分存在基础疾病(如慢性疼痛、焦虑抑郁等)的患者在病程某一阶段发生FM,与基础疾病呈共病存在。它与慢性偏头痛共病的百分比为35.6%,与紧张性头痛共病的百分比为35.0%,与抑郁共病的百分比为67.9%,与焦虑共病的百分比为65.7%,与癫痫共病的百分比为15.4%......

图4:疼痛连续体

FM-ness是什么呢?

FM-ness定义更宽泛,包括多症状不适(polysymptomatic distress, PSD),PSD患者的临床表现主要为痛阀↓+疲劳+躯体症状+认知&睡眠问题,有这些症状的可能归类为FM-ness,不是说所有症状患者都有,只有符合诊断标准的才认为是纤维肌痛,纤维肌痛症状量表(FS)可以评估PSD的症状强度。

目前该如何诊断FM?

诊断基于2016年美国风湿学会(ACR)发表的FM诊断标准(图5)。

图5:FM诊断标准

符合以下3个条件:

1.弥漫性疼痛指数(WPI)≥7且症状严重性(SS)积分≥5,或WPI4-6且SS积分≥9

2.全身性疼痛;5个区域中至少4个区域疼痛,颌;胸、腹痛不包括在其中。

3.症状持续相同的水平至少3个月。

同时,FM的诊断不排除其他疾病的存在,FM的诊断不影响其他临床诊断,FS = WPI +SS。

1.WPI(2016)

图6:疼痛点分布图

在ACR 2016年FM诊断标准中,图6中方块代表疼痛点,单侧上肢3个点,单侧下肢也是3个点,四肢一共12个点,加上胸、腹、上背、下背4个点,则有16个点,同时加上双侧下颌与颈部,共计19个点。

计分原则:过去7天内,19个部位出现疼痛记1分,总分0~19分。

诊断时,WPI要求伴随全身性疼痛,除颌、胸、腹痛的5个区域中至少4个区域疼痛。

疼痛描述:

  • 肌肉深度疼痛、酸痛、僵硬、灼痛或搏动;

  • 麻木、刺痛或手臂和腿部不寻常的“爬行"感觉。

疼痛分布:

FM早期可能局限于特定部位,通常是颈部成肩部,最终会涉及到多个区城,大多数患者会在颈部、中背部和下背部,上肢和下肢以及胸璧上感到疼痛。

“压痛点" :

轻微到中度的压力也会感到疼痛的部位。

疼痛变化:

  • 尽管总有一定程度的肌肉疼痛。但其强度不同;

  • 可因某些情况而加重,如焦虑或压力、睡眠不足,劳累或暴露于寒冷或潮湿的环境中;

  • 人们常把肌内症状描述为总有流感的感觉。

2.SS积分(2016)

①过去1周内下面3个症状的严重程度:

  • 疲劳感;

  • 无恢复性睡眠;

  • 认知症状(感知、记忆、思维)。

计分原则:没有0分,轻度1分,中度2分,重度3分。每条0~3分。

②过去6个月内下面3个症状的发生情况:

  • 下腹疼痛或绞痛;

  • 情绪低落;

  • 头痛。

计分原则:没有0分,有则1分。每条0~1分。

合计总分为0~12分。

3.存在的问题:

诊断的核心问题和障碍是缺乏生物学标志物。其中FS≥12为明确诊断FM的敏感切点,此时敏感性100%,特异性60.4%;FS≥16时,诊断为FM的敏感性为88.5%,特异性为87.1%

图7:PSD评分直方图

FM该如何治疗?

1.治疗流程——四大支柱

这四大支柱是患者教育、药物治疗、心理治疗和健身。在FM的治疗中,从治疗开始,所有的治疗支柱都应该被应用,如果一种治疗方法(主要是药物治疗)没有效果,应该根据患者的需要调整治疗方法。该方案不应严格应用于临床,而应该根据患者的需求和喜好进行个体化,具体治疗流程如下图。

图8:FM的治疗流程(放大可清晰查看)

2.疼痛治疗

对FM的发病机制缺乏共识,目前尚无一致有效的治疗方法。目前研究认为,中枢神经系统功能紊乱是纤维肌痛综合征的主因,因此以全身治疗为主,包括药物治疗和生活方式调节。

虽然没有明确组织损伤,但FMS的痛苦是真实存在的,多一些理解和关爱,帮患者早日回归正常生活。

图9 疼痛治疗

3.药物治疗

药物治疗时,我们应该选择多模式镇痛。

①联合应用不同镇痛技术或作用机制不同的镇痛药物:

  • 减少每种镇痛药物剂量;

  • 发挥协同或相加作用,从而能够充分镇痛;

  • 可减轻每种药物不良反应的严重程度。

②作用于疼痛传导通路的不同靶点(图10)(涂黑部分为不推荐使用药物)。

图10 不同靶点治疗手段

图11 FDA批准用药

图12 欧盟指南与加拿大指南

FDA批准用于治疗FS的三种药:度洛西汀、米那普仑、普瑞巴林。这三个药在别的指南中也得到了推荐,如欧盟、加拿大。其他药物推荐级别比较低,如阿米替林、曲马多、环苯扎林。且各个指南均推荐了非药物治疗的方法。

FM治疗药物的特点

图13 FM治疗药物的机制与特点

附:梅奥诊所FM诊治流程图

图14 图源教授ppt

要点归纳:

1.FM是一种慢性广泛性疼痛,常伴疲劳、无恢复性睡眠、认知障碍、抑郁和头痛。

2.FM漏诊率较高。

3.中枢敏化是FM的主要发病机制,兼有外周敏化等其他因素。

4.诊断基于2016ACR发表的FM诊断标准。

5.应基于患者个体化症状及共病情况,采用多模式、循序渐进的治疗策略。

会议主持人大连医科大学附属第一院王哲教授总结:

FM在临床上确实是误诊率很高的疾病,未得到足够的重视,目前国内也开始重视了,董钊教授等在开展多中心研究,医生们也需要仔细了解、仔细掌握这个疾病,这是能真正体现医生经验价值的地方,目前诊断主要靠临床识别和鉴别诊断,很多检查均以排除法为主。

董铭教授还对FM的发病机制进行了详细阐述,阐述内容包括疼痛连续体的概念、中枢神经系统病理形成导致中枢痛的过程、疼痛的起源、疼痛机制中神经递质(5-羟色胺、去甲肾上腺素等)的增强通路和抑制通路等)。