深晚荐读|罕见!4个月大宝宝右肺竟然“短路停机”
近日,深圳市儿童医院接诊了一例右肺动脉缺如的小患儿,右侧的肺动脉 " 短路 ",未与主肺动脉连接。这种病极其少见,每 30 万个孩子,大概会有 1 个孩子 " 中招 "。医院胸心外科团队用患儿自体心包缝制成一段血管,成功连接起主肺动脉和右肺,让右肺顺利 " 开机 "。
宝宝 4 个月大
右肺还没 " 开机 "
出生没多久,小东东(化名)就出现了肺部感染。在当地医院做了心脏彩超后,诊断为动脉导管未闭。医生建议,孩子的肺部感染治好了后,再复查心脏超声。小东东满月后,肺部感染也好了。家人带着他来深圳市儿童医院复查。检查结果出来后,全家喜忧参半:喜的是,动脉导管已经自然闭合了,但同时也发现,小东东患有罕见的先天性心脏畸形——右肺动脉缺如。这类患儿的早期症状常常不明显,后期可能出现大量咯血,甚至严重的肺动脉高压、右心功能衰竭等情况。
由于右肺动脉 " 搭错线 ",小东东右肺的供血,主要是由右锁骨下动脉侧枝血管供应。这条蜿蜒细小的血管,外径只有 2 毫米。而这个年龄的孩子,正常右肺动脉差不多有 7 毫米粗。小了 3 倍的血管,显然不能满足右肺的供血需求。没有正常的血液供应,右肺虽然有正常肺组织,却没有正常的功能,因而一直处于 " 关机 " 状态。也就是说,他只能靠左肺呼吸。
手术面临两种选择
人工血管还是自体心包?
要救小东东,就必须让他的右肺 " 开机 ",重建右肺动脉!为此,市儿童医院胸心外科主任的陈欣欣团队会同超声、影像、心内科、心外科进行了多次讨论。手术的关键在于找到合适的 " 管道 ",主肺动脉和右肺之间距离较远,需要建一条新 " 管道 "。但手术面临两种选择:人工血管还是自体心包?
人工血管省时省力,但质地较硬,与残存的右肺动脉不吻合,很可能会出血难止。而且,人工血管不能生长,孩子年纪大了就不适用了,需要多次手术更换。自体心包则需要医生用孩子的心包片卷成一个小卷,将这个心包卷做成一座 " 桥梁 ",把右肺动脉与主肺动脉连接起来,但操作难度大、风险高,因为一方面要避免管腔狭窄、吻合口漏血,另一方面还要成形后血管连接走形顺畅,这需要丰富的临床经验和高超的手术技巧。
缝制新血管
重建动脉顺利 " 开机 "
经过权衡利弊,陈欣欣最终选择了 " 挑战 " 自体心包缝制。术中,陈欣欣从小东心脏表面取下一片薄薄的心包膜,用比头发丝还细的细线,小心地缝合成一段血管。这个 " 管道 " 既要保证不漏血,还不能缝得太窄,不然血流会不顺畅,容易形成血栓。20 分钟后,这段长约 5 厘米、直径 8 毫米的 " 管道 " 完工了。接下来,就要把 " 管道 " 吻合在右肺门处右肺动脉膨大残端与主肺动脉之间。这也不是个容易事。吻合过程中稍不小心,就会出现吻合口出血、血管走形扭曲,会影响右肺的血液供应。
紧张的 3 个小时手术顺利结束!新成形的右肺动脉通畅无扭曲,没有出现活动性出血的情况。重建右肺动脉后,小东东右肺的正常血液循环恢复,顺利 " 开机 " 了!术后,小东东恢复顺利,成功脱离了呼吸机。没过多久,他便痊愈出院了。
深圳晚报记者 周倩