骨髓纤维化死亡的病人，31%是因为转化成了急性白血病

骨髓是人体主要的造血部门，骨髓中造血干细胞主要分为三大细胞：一种是红细胞，再就是白细胞，还有血小板。人体在儿童时期，骨髓造血功能是没有建好的。在那个时间往往造血是以肝脏和脾脏为主。随着人体的生长，人类到了成人之后，造血主要是以骨髓为主，但是因为各种原因，导致了骨髓的造血功能不良，肝脏、脾脏，甚至淋巴结就会作为一种代偿进行造血。从而这些器官可能就会发生一个肿大。山东省立医院血液科主任王欣为你解读骨髓纤维化的知识。

在骨髓中三大细胞主要有几方面的功能。比如说红细胞，主要是运输血液中的氧气和二氧化碳，而白细胞主要是起到防御感染的能力，防御病原菌的侵害，预防感染。骨髓中还一类是血小板。血小板主要起到的是止血和凝血的作用。

什么叫骨髓纤维化呢？骨髓纤维化顾名思义就是我们所说的原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。

原发性骨髓纤维化是指造血干细胞异常所致的克隆性的骨髓增生性疾病。现在新的叫法也把它叫做骨髓增殖性肿瘤。原发的骨髓纤维化与真性红细胞增多症，与原发性的血小板增多症，同时都属于骨髓增殖性肿瘤。而且在这里头其实还有一个病，叫慢性粒细胞白血病。但是慢性粒细胞白血病表现的是一个BCR-ABL融合基因阳性。所以如果是BCR-ABL融合基因阴性的这些骨髓增殖性疾病，我们就把它称为MPN。

原发的骨髓纤维化发病率在国外统计是0.5/10万-1.5/10万%，而中国的发病率可能在这个基础上有所减低，主要是老年人为主，中位诊断年龄一般在65岁。

骨髓纤维化预后的情况，实际上和其他的血液肿瘤，甚至于和其他的实体肿瘤都是基本上相当的。 5年的生存是50%，如果和其他的实体肿瘤比较，平均所有的实体肿瘤基本上也在50%-60%。而和血液病，当然我们都清楚，白血病的生存率是低的，骨髓瘤和淋巴瘤的生存率，和骨髓增生性肿瘤，也就是我们所说的骨髓纤维化是相当的。

骨髓纤维化自然的病程以划分为三大类：因为这也是2008年WHO首先把它定位的，分为早期的，也叫Pre PMF，就是Pre的前期骨髓纤维化。在这个时候，往往病人临床表现比较轻微，甚至于多数病人没有临床表现。但是我们如果进行骨髓纤维化的分级，他的骨髓纤维化可能就是一级的网状纤维染色。随着病情的进展，就进入了第二个时期，也就是Overt 骨髓纤维化，甚至在这里面也包括有从PV，ET转化来的骨髓纤维化，以及其他继发的骨髓纤维化。

在这个过程中，往往病人症状逐渐加重，病人会合并有贫血、血小板减少、外周血的白细胞增多，或者白细胞改变，甚至外周血的原始细胞增大。这个时候病人脾脏往往增大得比较明显。如果我们做骨髓，这个时候骨髓免疫组化染色，他的胶原纤维至少是二级，甚至达到骨硬化，或者是胶原纤维是一个三级的状态。再进一步发展，就到了疾病的中末期，病人就会面临着早期的死亡。在这里面死亡发生最多的，引起死亡的病人，31%是因为转化成了急性白血病。还有18%是因为骨髓的造血功能不良。另外17%这种骨髓纤维化会合并有其他的第二种肿瘤，有的病人可能发生血栓，发生出血，甚至发生感染。这都是造成在骨髓纤维化病人终末期的死亡原因。

骨髓纤维化到底它的中位生存时间是多长呢？根据骨髓里面纤维组织染色情况，是0级，还是1级，还是3级。我们把骨髓纤维化划分为4个级别。首先初期，我们叫低危，中级我们把它划分为两级，中危-1，中危-2和高危。不同的风险分层患者，他生存的时间也不一样。平均总的生存期是5.7年，但是如果是一个高危的患者，他的生存期只有2.3年。所以49%的患者基本上他的生存只是2-4年的过程。所以说尽管是一个慢性疾病，但是的的确确死亡率还是让人很吃惊的。

王欣：山东省立医院血液科主任医师，二级教授，博士生导师

擅长：血液系统各类疾病的诊断治疗，包括各类贫血、骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、淋巴瘤和骨髓瘤、骨髓增殖性疾病、出凝血性疾病、血小板减少症和造血干细胞移植等等。

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