「原创精选」检验师不可不知的“川崎病”

文 / 中华检验医学网
2018-03-12 16:10

陈园园 河南省直第三人民医院

【前言】

小儿川崎病是近年来儿童中发病率较高的疾病,又被称为小儿皮肤黏膜淋巴结综合征。它是一种急性全身性血管炎,主要在5岁以下婴幼儿中发病,且男性多于女性。此病临床表现复杂,常被误诊为咽峡炎、淋巴结炎、急性扁桃体炎、药物过敏等。延误治疗可出现冠状动脉病变,故结合实验室等各种检查手段尽早确诊非常重要。

【病例经过】

近期审核结果时,发现一儿科患者D2聚体22.1ug/mL(参考范围0-1ug/mL),引起我的注意。立即查看原始标本、检查仪器传输、当日质控情况。确认无误后,对原标本进行复查,结果显示22.5ug/mL。翻看病历,患儿于1日前出现发热,无寒战、抽搐,偶咳,无咳痰、喘息,无呕吐、腹泻。血常规示:白细胞15.36×109/L,CRP6.2mg/L,给予口服“布洛芬混悬液、小儿柴桂退热口服液、蓝芩口服液、头孢克肟颗粒”治疗,效果欠佳,今来复诊,门诊以“咽峡炎”收住入院。

入院后检查,排除肝肾、心肌损伤,PCT结果0.12ng/mL,肺支抗体滴度1:20,全身出现散在红色皮疹,高出皮肤表面,压之不褪色。随后几日,患儿仍伴发热,热峰达39℃,发热病程已5天,心脏彩超未见异常,复查血常规示:白细胞11.38×109/L,CRP 22.6mg/L(升高↑),胸片示肺纹理增多,改用头孢噻肟钠抗感染治疗。隔日,颈部可触及肿大淋巴结,全身红色皮疹减少,口唇皲裂,肛周脱皮,血常规示:白细胞18.73×109/L,CRP 27.7mg/L(升高↑),血沉47mm/h(升高↑),D-二聚体22.1ug/mL(升高↑↑),凝血功能正常。由于患儿白细胞增高,抗感染效差,发热超过5天,颈部可触及肿大淋巴结,全身红色皮疹减少,口唇皲裂,考虑“川崎病”,给予人免疫球蛋白治疗。2日后患儿无发热,无咳嗽,唇皲裂,全身皮疹消退,副主任医师查房后指出诊断无误。复查心脏彩超,给予双嘧达莫抗凝治疗。3日后,查体:指端与甲端交界处呈薄片状脱皮,双眼睑无浮肿,唇皲裂消失,全身皮疹消褪,双眼球结膜充血消失,咽无充血,两肺呼吸音清。复查D-二聚体1.4ug/mL,血沉87mm/h,白细胞11.86×109/L,血小板623×109/L,CRP8.8mg/L,患儿血小板、血沉升高,给予阿司匹林抗凝治疗,并逐渐减量服药。临床好转出院,要求每周复查血小板、血沉,调整阿司匹林、双嘧达莫用量,每月复查心脏彩超,了解冠状动脉情况。

患儿出院后再次复查时血小板、血沉逐步降低,由于未复查D2聚体,故无法得知变化趋势。

【病例分析】

从入院到出院总共10天,除了胸片提示有炎症外,无其他明确性诊断结果。儿科患者多不能清楚表达,极需实验室结果对病情的辅助判断。本例患儿实验室结果提示:WBC升高、CRP升高、ESR升高、D2聚体升高、PCT轻度升高、后期PLT升高;加上各种体征(持续性发热超过5天、球结膜充血、口唇皲裂、皮疹、颈部淋巴结肿大、肛周脱皮);且免疫球蛋白治疗效果明显,诊断为“川崎病”无误。川崎病目前尚无明确的病因及发病机制,多数学者认为跟感染诱发多种T细胞和B 细胞参与的免疫激活有关。如不能及时治疗,可损害患儿的冠状动脉,为患儿成年后的冠心病埋下潜在危险。

实验室检查项目中,PCT为感染性标志物,多数研究显示在此病过程中,PCT呈轻度升高趋势,部分研究提示对于轻度升高的PCT应随时警惕冠状动脉损害的发生。CRP是一种急性时相反应蛋白,在急性炎症时迅速升高,虽不是诊断此病的特异指标,但在发生冠状动脉损伤的组别内明显升高,并且可提示疾病的发展与转归情况。D2聚体是纤维蛋白单体在凝血酶及ⅩⅢ因子作用下形成的交联纤维蛋白经纤溶酶降解后的终末产物。升高提示体内呈高凝状态或继发纤溶,有血栓形成,发生冠脉扩张、冠状动脉瘤等。本例患儿使用扩冠抗血栓形成药物后快速下降。在疾病发展过程中,PLT后期升高,与研究一致,可能与受到炎症因子的刺激被大量激活,而血小板生成是由骨髓中的巨核细胞分化成熟产生,半衰期约7-14天,升高较晚有关。血沉项目特异性不高,但联合检测有助于监测疾病的转归及预后。也有研究显示,在诊断川崎病过程中,联合BNP项目有助于早期诊断,且CRP+D2+BNP联合检测价值最好。

【总结】

实验室项目可以作为临床表现不典型患儿诊断川崎病的参考指标,及早完善血常规、CRP、PCT、血沉、生化等检查,动态观察D2聚体,结合心脏彩超,可以及时发现冠状动脉病变,争取早诊断、早治疗,改善预后。

检验师应该学会对实验室项目的联合检测进行分析,从每一个特殊病例中吸取经验,扩充知识储备,才能更好的推广实验项目,为临床服务。

参考文献

[1] 王春花.儿童川崎病的诊断及治疗[J].临床医学研究与实践,2017,2(24):106-107.

[2] 王海燕.评价PCT、PLT、CRP、ESR和WBC对川崎病的诊断价值[J].世界最新医学信息文摘,2017,17(75):73.

[3] 张清秀,吕志勇,李启亮,宋文琪.降钙素原和D-二聚体等联合检测对儿童川崎病早期诊断的应用价值[J].临床和实验医学杂志,2017,16(20):2060-2063.

[4] 杨丽萍.儿童川崎病46例临床分析[J].中国医药指南,2017,15(35):7-8.

「原创精选」检验师不可不知的“川崎病”「原创精选」检验师不可不知的“川崎病”「原创精选」检验师不可不知的“川崎病”「原创精选」检验师不可不知的“川崎病”「原创精选」检验师不可不知的“川崎病”

检验医学•中华检验医学网

全国最具影响力的检验医学新媒体平台

因为专业所以权威丨投稿:[email protected]

「原创精选」检验师不可不知的“川崎病”