慢性淋巴细胞白血病怎么治疗?且慢,应该先确定何时开始治疗
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种以成熟样小淋巴细胞在外周血、骨髓和淋巴组织蓄积,并产生相应临床症状的一种慢性B淋巴细胞增殖性疾病。
最低诊断标准持续性(3个月)的外周血B淋巴细胞>15×10^9/L,B细胞的克隆性需要经过流式细胞术确认。外周血涂片特征性的形态学为成熟小淋巴细胞,此类细胞一般胞质较少,有时混有大而不典型的细胞、分裂细胞或最多不超过55%的幼淋细胞,因为如果外周血幼淋细胞在淋巴细胞中的比例>55%,则诊断为幼稚淋巴细胞白血病(PLL),就不是CLL了。此外涂抹细胞在CLL较为常见(实质为细胞碎片)。
主要鉴别诊断小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)和CLL是同一种疾病,两者的区别主要在于临床表现:CLL主要表现为外周血和骨髓浸润为主;而 SLL则主要以淋巴结、脾脏等淋巴器官肿大等淋巴瘤表现为主。 并且强调目前CLL/SLL仅指起源于成熟B细胞的淋巴增殖性疾病,而不包括以往的起源于成熟T淋巴细胞的淋巴增殖性疾病。SLL的诊断需符合:(1)淋巴结和(或)脾 脏肿大;(2)外周血B淋巴细胞<5×109/L;(3)免疫表型和 CLL相同;(4)无CLL细胞骨髓浸润所致血细胞减少;SLL诊断需组织病理学确认。
对于外周血存在克隆性B细胞,但B淋巴细胞绝对计数<5×10^9/L,同时不伴有淋巴结(<1.5 cm)和器官肿大、血细胞减少和其他疾病相关症状的患者,则诊断为单克隆B淋巴细胞增多症(MBL)。
治疗时机:何时开始治疗?CLL属于惰性淋巴瘤,因此在治疗前必须详细评估患者是 否具有治疗指征,对于具有治疗指征的患者尽快采取相应治疗,而不具有治疗指征的CLL患者不应该过早进行治疗尤其是 含有化疗药物的治疗方案,因为目前没有证据显示过早干预可以改善患者的生存,并且可能导致治疗相关不良反应。目前 CLL治疗指征主要如下:
1.进行性骨髓衰竭的证据:表现为血红蛋白和(或)血小板进行性减少;
2.巨脾(如左肋缘下>6 cm)或进行性或有症状的脾脏肿大;
3.巨块型淋巴结肿大(如最长直径>10 cm)或进行性或有症状的淋巴结肿大;
4.进行性淋巴细胞增多,如2个月内增 多50%,或淋巴细胞倍增时间(LDT)<6个月。当初始淋巴细胞<30×10^9/L,不能单凭LDT作为治疗指征;
5.淋巴细胞数 >200×10^9/L,或存在白细胞淤滞症状;
6.自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和(或)血小板减少(ITP)对皮质类固醇或其他标准治疗反应不佳;
7.至少存在下列一种疾病相关症状:在以 前6个月内无明显原因的体重下降≥10%;严重疲乏(如 ECOG体能状态≥2;不能进行常规活动);无感染证据,体温 >38.0℃,持续2周以上;无感染证据,夜间湿透性盗汗(即比较严重的出汗)1个月以上;患者意愿;临床试验。
如果当血红蛋白或血小板实验室轻度下降,无其他治疗指征时,建议密切观 察,不必急于治疗。
如何治疗1.对于身体虚弱,存在明显伴发疾病的CLL患者:可以只口服苯丁酸氮芥,联合中药解毒化瘀治疗方案(血府逐瘀汤加减)。
2.无del(17p)或del(11q)的患者:建议联合化疗治疗,同时配合中药(参苓白术散加减)减少毒副作用。
3.具有del(17p)或del(11q)的患者的患者:del(17p)预后比较差。由于回顾性研究表明del(11q)患者对于含有烷化剂的方案疗效较好,因此对于此类患者推荐使用靶向药物+烷化剂的联合治疗方式。对于这群患者,化疗没有特别针对性的有效治疗,中药可以缓解患者的临床症状,可以尝试,临床有一定效果。