比癌症更凶险的致命性肺部疾病——特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibross，IPF）是一种不可逆转的肺部疾病，属于特发性间质性肺炎中最常见的一种。IPF诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤。大部分病人在发病之初没有任何症状，一旦有咳嗽气喘症状前往医院检查，大部分已处于病情的中晚期。由于特发性肺纤维化诊断之后的生存期一般只有2-5年，因此被医生称为“不是肺癌的肺癌”。

特发性肺纤维化是一种比较少见的疾病，多发于50岁以上抽烟男性，开始没有症状，出现症状时主要表现为咳嗽气喘，一旦出现症状较晚。在美国IPF的患病率和年发病率分别是14 ~42. 7/10万人口和6.8 ~ 16. 3/10万人口。我国缺乏相应的流行病学资料，但是我国作为老龄化严重的国家，IPF患者人数也是逐年增加，保守估计至少50万左右。

特发性肺纤维化是一种间质性肺病，因此，要了解特发性肺纤维化，首先要了解什么是肺间质。如果把人的肺比喻成一幢拥有2亿间房间的大厦，每一个房间就是肺泡，而房间周围钢筋混凝土、水电煤网线管道就是肺间质。

肺泡具有伸缩性，一伸一缩相当于肺的一呼一吸，来完成气体交换。发生特发性肺纤维化时，肺泡周围一些平时负责修复创伤的细胞失去了控制，不断的在房间周围修修补补，肺间质越补越多，壁越来越厚，伸缩性越来越小，氧气和二氧化碳无法顺利交换，人体得不到氧气的供应，最终缺氧导致呼吸衰竭而亡。

分类

临床表现

发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。起病隐匿，主要表现为干咳，进行性呼吸困难，活动明显。大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（velcro啰音），超过半数可见杵状指（趾）。终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全的征象。

非药物治疗

戒烟：大多数IPF患者（75%左右）是吸烟者，吸烟与疾病的发生具有一定的相关性，必须劝导和帮助吸烟的患者戒烟。

氧疗：氧疗可以改善患者的缺氧状况。虽然没有直接证据证明氧疗可以影响伴有低氧血症IPF患者的预后，但从慢性阻塞性肺疾病得出的间接证据表明，长程氧疗对患者预后有显著的改善作用。

机械通气：可能是极少数IPF患者进行肺移植之前的过渡方式。无创正压通气可能改善部分IPF患者的缺氧，延长生存时间。

肺康复：肺康复是针对有症状及日常活动能力下降的慢性肺疾病患者的一项干预手段，旨在减轻症状，改善机体功能，稳定或延缓疾病发展，降低医疗花费。

肺移植：不断发展的肺移植技术已经成为各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一。

药物治疗

1、吡非尼酮：吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性。吡非尼酮能够显著地延缓用力呼气肺活量下降速率，可能在一定程度上降低病死率，但副作用包括光过敏、乏力、皮疹、胃部不适和厌食。推荐轻到中度肺功能障碍的IPF患者应用毗非尼酮治疗。重度肺功能受损的IPF患者服用吡非尼酮治疗能否获益，以及药物服用的疗程需要进一步研究。

2、尼达尼布：是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂，能够抑制血小板衍化生长因子受体、血管内皮生长因子受体及成纤维细胞生长因子受体。尼达尼布能够显著地减少IPF患者FVC下降的绝对值，一定程度上缓解疾病进程，希望可为IPF的治疗增加选项。最常见的不良反应是腹泻，大多数病情不严重，无严重不良事件发生。推荐轻到中度肺功能障碍的IPF患者应用尼达尼布治疗。