多囊肾的可怕之处,会罪及子孙吗?

文 / 医学影像之家
2021-05-11 00:40

常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)是一种最常见的遗传性肾脏病,以双侧肾脏进行性增长的囊泡为主要特征。多囊肾的患病率约1:400-1:1000,是透析患者的第四大病因。在我国,预估有150万以上的多囊肾患者,而大部分的患者在50-60岁之间进入终末期肾脏病。

多囊肾是如何罪及子孙的

①男女均可发病,患病机会相等。

②如果双方父母一方有多囊肾,子代可有50%遗传本病。

③如果父母都患此病,子代发病率高达75%。

④不患病的子女不会携带致病基因,与无本病的异性婚配,其子代不会发病。

⑤真正不经父母遗传由基因突变而发病的情况非常少见。

部分人可以放松了,因为父亲、祖父、太祖母均有多囊肾,子代并非一定患病哦!

但是,多囊肾发病一般在30-50岁左右,因此20几岁未发病并不能说明没有遗传到多囊肾。仍需做好检查,尤其是双肾B超。早发现、早治疗对本病的愈后是相当关键的。

多囊肾会有什么表现?

多囊肾早期缺乏特异性症状,患者会出现血尿、蛋白尿、腰痛、泌尿道感染、结石、高血压等表现。随着囊泡的增长,增大的肾脏对周围器官压迫,出现腹痛腹胀、消化不良等不适。最终,正常的肾脏组织被大量的囊泡取代,失去原有的功能,进入“尿毒症”期,需要接受长期的肾脏替代治疗。

此外,患者的肝脏、胰腺、心脏瓣膜、脑血管、精囊也可能被累及,出现多囊肝、胰腺囊肿、心瓣膜病、颅内动脉瘤、精囊囊肿,甚至导致肝衰竭、心功能不全、脑出血、不孕等严重并发症。

多囊肾可以治疗吗?

多囊肾必须进行早期干预,延缓病情进展,推迟进入透析时间。

首先,要正确认识多囊肾的远期预后,尽早接受肾脏专科医生的诊疗,评估危险分层,高危患者应接受特殊的药物治疗。

其次,要加强自我的管理,做到低盐低脂优质低蛋白饮食,严格控制血压、血脂、尿酸;

最后,进行下一代的遗传干预,在生育前咨询肾脏科与生殖科医生,进行胚胎的基因筛选,让后代免于多囊肾的困扰。

多囊肾患者需要注意什么?

多囊肾发病主要是因为出血、结石、感染和囊肿破裂等因素。那么我们多囊肾患者应该注意什么呢?

1.预防感冒反复感冒就会使得多囊肾病人的肾损害加重一分,起到雪上加霜的恶化作用,更会加速肾功能损伤的进展,因此患者一定要预防感冒。

2.控制好饮食多囊肾患者的合理饮食对控制肾功能恶化非常重要。采用低盐饮食每天2~3克食用盐为宜,少吃含钾、磷饮食,要低蛋白、低脂肪饮食,多吃富含维生素与植物粗纤维饮食,保持大便通畅。

3.预防外伤多囊肾的囊肿不断肿大,将会导致囊肿的囊内压不断增高,迫使患者的双肾也不断增大,腹腔内压加大。此时任何一点轻微的外伤,如扭伤,碰伤,跌伤等都会直接冲击肿大的囊肿,导致囊肿破裂、出血,很容易诱发感染。4.控制好血压绝大多数的多囊肾患者在肾功能受损之前就会出现高血压,高血压的出现就会加速肾功能的损害,同时高血压也会对心、脑血管产生损伤,会有多囊肾伴有脑血管瘤破裂出血造成中风等的严重并发症,故控制好血压对延缓肾功能恶化速度,防止并发症至关重要